TUMORE al POLMONE cause, sintomi, cura e sopravvivenza

Tumore al polmone

Il tumore del polmone è una neoplasia che si sviluppa nell’apparato respiratorio, a partenza dalle cellule che costituiscono bronchi, bronchioli o alveoli. Non esiste quindi un solo tipo di tumore al polmone, bensì diverse tipologie di malattia a seconda del tessuto polmonare interessato. Inoltre il polmone può rappresentare la sede di lesioni secondarie a distanza (metastasi) originarie da altri tipi di cancro (per esempio quello della mammella). Il rischio di tumore al polmone è aumentato in presenza di fattori come inquinamento e fumo di sigaretta. Vediamo insieme cause, sintomi e possibili trattamenti del cancro al polmone.

Generalità sull’ apparato respiratorio

L’ apparato respiratorio è sede della respirazione, una delle funzionalità fondamentali dell’ organismo umano, che permette l’ ossigenazione del sangue e quindi la sopravvivenza di tutti i tessuti vascolarizzati del corpo. Essa è svolta attraverso la collaborazione di molteplici strutture, che permettono le tre fasi della respirazione: la ventilazione (ingresso e fuoriuscita di aria, attraverso le vie aeree), la diffusione (diffusione dei gas dall’ aria al sangue e viceversa) e la perfusione (circolazione del sangue all’ interno dei vasi polmonari).

Queste strutture sono essenzialmente la gabbia toracica, i muscoli respiratori, i polmoni e le vie aeree, e sono composte da numerosi tipi di tessuto diversi, dal tessuto osseo dell’ apparato muscolo-scheletrico al sottile epitelio della membrana alveolo-capillare; inoltre sono presenti anche cellule deputate a funzioni endocrine, come quelle che producono l’ enzima ACE (angiotensin – converting enzyme).

Tumore ai polmoni: introduzione ed epidemiologia

Il tumore maligno al polmone è una patologia estremamente importante per il numero di persone che interessa, per il suo legame con le condizioni ambientali ed altri fattori di rischio e soprattutto perché interessato da una elevata mortalità sia negli uomini che nelle donne.

Dal punto di vista epidemiologico italiano, il tumore al polmone è il secondo tipo di tumore più frequente negli uomini e terzo nelle donne ma sale al primo posto, in entrambi i sessi, come causa di morte per tumore, raggiungendo quasi il 30% del totale delle morti per neoplasie. Questa scarsa sopravvivenza del tumore al polmone è dovuta alla quasi assenza di sintomi iniziali e quindi a una diagnosi che viene posta solo quando sono presenti sintomi finali o tardivi per l’avanzamento del tumore e l’eventuale presenza di metastasi.

Negli ultimi 30 anni, grazie ai progressi diagnostici e terapeutici, si è assistito a una diminuzione della mortalità  per cancro al polmone sia nei maschi che nelle femmine, assieme a una incidenza diminuita nei maschi e stazionaria nelle femmine (a causa della diffusa abitudine al fumo di sigaretta).

Tumore polmonare

Neoplasia polmonare, si suddivide in due grossi gruppi, il microcitoma polmonare ed il tumore non a piccole cellule.

Classificazione

Con la dizione “neoplasia polmonare” si intende, in realtà, un gruppo eterogeneo di più tipi tumorali, accomunati dalla crescita all’ interno del parenchima polmonare; ciò che li differenzia è essenzialmente il tipo di cellule da cui prende origine la massa tumorale, e da questa differenza scaturiscono anche una diversa presentazione di segni e sintomi e una diversa terapia e prognosi.

Si possono quindi distinguere due grossi tipi di tumori:

  • Tumore a piccole cellule, o microcitoma (SCLC, small cell lung cancer), che prende origine dalle cellule neuroendocrine derivanti dalla cresta neurale. Rappresentano circa il 20% dei casi.
  • Tumore del polmone non a piccole cellule (NSCLC, non small cell lung cancer), che deriva invece dall’ epitelio, comprende l’80% dei casi di tumore al polmone e viene ulteriormente suddiviso nei tre sottotipi:
    • adenocarcinoma polmonare
    • carcinoma squamoso
    • carcinoma a grandi cellule.

Cause e fattori di rischio

Quali sono le cause del tumore al polmone? Come per quasi qualsiasi tipo di tumore non esistono cause di tumore uniche e definite, in quanto il processo che innesca la crescita incontrollata di cellule può derivare da un insieme di numerose alterazioni differenti (acquisite o geneticamente determinate) a carico delle cellule interessate; per questo è più corretto parlare di fattori di rischio che possono aumentare l’ incidenza di tumore.

I principali fattori di rischio sono indubbiamente il fumo di sigaretta (attivo o passivo) e l’ inquinamento atmosferico, che ogni anno sono considerati responsabili di centinaia di migliaia di morti in tutto il mondo. Il rischio con il fumo di sigaretta è aumentato in correlazione al numero di sigarette fumate e al numero di anni in cui si è fumato, soprattutto nei soggetti che hanno familiarità per il cancro polmonare (parenti di primo grado che si sono ammalati di tumore).

Ulteriori fattori di rischio sono la chemioterapia e l’ esposizione a radiazioni (radioterapia) per il trattamento di un altro tumore; anche l’ inalazione costante per molti anni di particolari sostanze (radon, amianto e altri) è correlata con un maggiore rischio di tumore polmonare.

Sintomi e segni

Quali sono i sintomi di tumore al polmone? I primi sintomi (sintomi precoci) possono essere diversi a seconda che il cancro ai polmoni sia un microcitoma polmonare o un carcinoma non a piccole cellule. Purtroppo, soprattutto nei tumori non a piccole cellule, l’ entità delle manifestazioni è assente o scarsa (perché i polmoni non hanno terminazioni nervose che facciano provare dolore) e spesso il soggetto non si presenta dal medico, comportando un ritardo diagnostico che permette al tumore di crescere.

I sintomi possono essere suddivisi in sintomi da crescita locale, sintomi da metastasi a distanza, sintomi da malattia cronica e sindromi paraneoplastiche.

Sintomi da crescita locale

La massa tumorale può espandersi all’ interno del polmone e causare tosse secca persistente, dispnea, dolore toracico (se viene interessata la pleura), sangue dalla bocca (emottisi) e versamento pleurico; questi sintomi possono essere causati anche da altri tipi di tumore, ad esempio un sarcoma che nasce dalla gabbia toracica. Inoltre, se la massa del tumore polmonare supera il margine polmonare e coinvolge le strutture adiacenti, può andare a provocare raucedine (per paralisi del nervo laringeo ricorrente che permette di controllare le corde vocali), sindrome della vena cava superiore (che si manifesta con edema a mantellina, cefalea), versamento pericardico. Raramente, emergono sintomi che caratterizzano specifiche sindromi come la sindrome di Pancoast e la sindrome di Claude-Bernard-Horner: miosi (restringimento delle pupille), ipoidrosi (assenza di sudorazione), ptosi (abbassamento della palpebra) e enoftalmo (bulbo oculare incavato verso l’interno).

Tutti questi sintomi, specialmente gli ultimi, sono molto tardivi in quanto presenti solo quando la massa tumorale è molto grande.

Sintomi da metastasi a distanza

Nella maggior parte dei casi, le metastasi del tumore polmonare sono dovute al microcitoma, che le causa anche molto precocemente. Le metastasi si diffondono per via ematica e linfatica, e possono interessare il cervello (mal di testa, alterazioni della coscienza, deficit motori e sensitivi, difficoltà nella parola), le ossa (con dolore osseo), il fegato (ittero, insufficienza epatica) e meno frequentemente il surrene.

Sintomi da malattia cronica

Come in qualsiasi altro tumore, anche nel caso di carcinoma polmonare possono essere presenti astenia (affaticamento e stanchezza), mancanza di appetito e perdita di peso.

Sindromi paraneoplastiche

Questo sottogruppo di sindromi deriva dall’ attività del tumore stesso, sia legata alla sua massa che alla sua produzione di sostanze. Anche in questo caso è il microcitoma a dare più frequentemente sindromi paraneoplastiche; le più frequenti sono la sindrome di Trousseau (stato di ipercoagulabilità; presente in circa il 10-15% dei casi), ipercalcemia, la produzione di ADH con conseguente sindrome da secrezione inappropriata di ADH (SIADH) e la produzione di ACTH con conseguente sindrome di Cushing.

Diagnosi

La diagnosi di tumore polmonare può essere basata su un sospetto clinico (quando sono presenti fattori di rischio o sintomi) oppure essere incidentale. In quest’ ultimo caso, è possibile che si ritrovi una macchia al polmone all’esame radiografico quando si effettua una radiografia al torace per un motivo non correlato ai polmoni stessi, come ad esempio un trauma.

In generale, nel momento in cui si indaga la possibilità di tumore polmonare, è necessario anzitutto eseguire una radiografia del torace (la cosiddetta “lastra ai polmoni”) per ricercare una lesione polmonare. Il riscontro di questa tuttavia non permette una diagnosi definitiva (potrebbe trattarsi di un’altra patologia come polmoniti, versamenti pleurici..): la conferma avviene con l’esecuzione di una TC polmonare (TC del torace), e, se possibile con esame istologico ottenuto con una biopsia polmonare. E’ inoltre necessario effettuare una stadiazione per capire se la malattia è confinata alle sole vie respiratorie o se si è diffusa anche in altre parti del corpo.

L’ esame istologico consiste nello studio di un campione di tessuto tumorale ottenuto tramite biopsia (la cui modalità dipende dalla sede del tumore) e quindi nella determinazione del tipo di tumore e della sua malignità istologica e citologica.

La stadiazione è la determinazione delle dimensioni del tumore polmonare stesso e della presenza di eventuali metastasi ai linfonodi o ad altri tessuti; questa indagine si effettua attraverso TC total body e/o con PET-TC e scintigrafia ossea a seconda dei casi. Con questa metodica è possibile studiare con elevata definizione tutto il parenchima polmonare, l’ eventuale interessamento di linfonodi all’ ilo polmonare e la presenza di metastasi in altri organi.

Trattamento

Come si cura il cancro polmonare? Anzitutto, il primo e più importante passo per non avere il tumore al polmone è la prevenzione: i soggetti fumatori devono immediatamente cessare di fumare. Purtroppo, una volta che il tumore si è sviluppato, è irreversibile e la sola cessazione del fumo è insufficiente (anche se benefica).

Il trattamento dei tumori polmonari dipende essenzialmente dalle condizioni del paziente, dal tipo di tumore e dallo stadio a cui è arrivato. Per i tumori a piccole cellule, a causa dell’ elevata frequenza con cui danno metastasi, non è possibile l’ operazione chirurgica, così come nel caso di NSCLC che hanno già dato metastasi.

Sulla base del sistema TNM (dimensioni del tumore, linfonodi interessati e metastasi), si distinguono quattro stadi suddivisi a loro volta in A e B: negli stadi 1, 2 e fino allo stadio 3A, il tumore potrebbe ancora essere operato ed è quindi un tumore al polmone curabile; nello stadio 3B più spesso si ricorre a cure non chirurgiche e al quarto stadio sono possibili solo la chemioterapia o radioterapia (tumore al polmone non operabile).

La chemioterapia consiste nella somministrazione di alcuni farmaci che riducono o bloccano la crescita delle cellule, impedendo quindi al tumore di crescere; è stato dimostrato che la chemioterapia possa migliorare la sopravvivenza, soprattutto nei casi in cui non è possibile l’ operazione chirurgica. La radioterapia consiste invece nell’ irradiazione della massa tumorale, con il medesimo scopo di ridurre il numero di cellule tumorali e quindi la massa, migliorando soprattutto la qualità di vita.

Prognosi ed aspettativa di vita

Anche in questo caso, la sopravvivenza del tumore al polmone dipende dalle caratteristiche del tumore stesso. Se questo viene diagnosticato molto precocemente l’ aspettativa di vita del tumore polmonare è estremamente favorevole e il paziente può andare incontro molto frequentemente a guarigione, mentre è molto bassa per i tumori diagnosticati agli stadi 3 e 4, passibili solo di terapia medica; purtroppo, quest’ ultimo scenario è quello che avviene più di frequente, ed è per questo che sono necessari efficaci metodi di screening (attualmente assenti).

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