Prolasso mitralico: cause, sintomi e terapia

Prolasso mitralico

Cos’è il prolasso mitralico

Con il termine prolasso della mitrale ci si riferisce a un’anomalia per cui un lembo o entrambi i lembi della valvola mitrale si spostano in atrio sinistro durante la sistole. Tale condizione non compromette il funzionamento della valvola.
Ripassando rapidamente l’anatomia del cuore dobbiamo ricordare che le valvole cardiache sono quattro: valvola mitralica, valvola tricuspide, valvola polmonare e valvola aortica, tutte hanno la funzione di dare unidirezionalità al sangue rispettando la sua traiettoria lungo il ciclo cardiaco scandito dall’alternarsi di sistole e diastole e così composto in sequenza:

  1. atrio destro
  2. valvola tricuspide
  3. ventricolo destro
  4. valvola polmonare
  5. polmoni
  6. arterie polmonari
  7. atrio sinistro
  8. valvola mitrale
  9. ventricolo sinistro
  10. aorta
  11. corpo

E’ fondamentale che il sangue rispetti questo ciclo per consentire il corretto apporto di ossigeno in tutto il nostro organismo.
Più che di valvola mitralica sarebbe meglio parlare di apparato mitralico, data la complessità di questa valvola cardiaca formata da:

  • anulus, struttura flessibile costituita da tessuto fibroso e muscolare, che unisce atrio e ventricolo sinistro e sul quale si inseriscono direttamente i 2 lembi valvolari,
  • 2 lembi valvolari anteriore e posteriore,
  • 2 cuspidi,
  • corde tendinee che uniscono i lembi valvolari ai 2 muscoli papillari.
Valvola mitrale o mitralica

Valvola mitralica. Author: Patrick J. Lynch and C. Carl JaffeThis file is licensed under the Creative Commons Attribution 2.5 Generic license.

In questa immagine è possibile vedere come in caso di prolasso il lembo (“flap”) tenda ad andare verso atrio sinistro.

Prolasso mitralico

Prolasso mitralico: flap dei lembi in atrio sinistro.

Epidemiologia del prolasso mitralico

Si tratta di una malattia valvolare molto comune (la prevalenza è approssimativamente del 3%). Esiste un’uguale prevalenza tra maschi e femmine.

Classificazione del prolasso della mitrale

Esistono diverse classificazioni per il prolasso mitralico ma le più conosciute ed utilizzate sono quella di Carpentier, uno dei più noti e stimati cardiochirurghi esperti in valvola mitrale del mondo e quella di Barlow.

La prima classificazione è del 1980 di Carpentier che in base alla mobilità dei lembi mitralici ha così distinto il prolasso:

  • TIPO I: insufficienza mitralica lieve con normale mobilità dei lembi
  • TIPO II: prolasso della mitralica in cui i movimenti dei lembi risultano accentuati
  • TIPO III: restrittivo, i movimenti dei lembi sono ridotti

Classificazione di Barlow del 1985:

  • Billowing (valvola protrusa): lembi della valvola protrudono leggermente in atrio ;
  • Prolasso vero: i lembi si spostano durante la sistole e compare il rigurgito;
  • Floppy valve (lett. Valvola afflosciata): protrusione dei lembi in atrio sinistro molto più accentuata;
  • Flail Valve (lett. Valvola fluttuante): il caso più grave, si ha se avviene una rottura delle corde tendinee, quindi la valvola non è più ancorata al muscolo papillare.

Cause di prolasso mitralico

La causa più comune di prolasso della valvola mitrale è la degenerazione mixomatosa, ossia l’accumulo anomalo di proteoglicani a livello dei lembi della valvola e delle cordee tendinee che porta ad un loro ispessimento. L’allungamento delle cordee tendinee risulta in un prolasso e nella perdita di coaptazione dei lembi e può causare rigurgito mitralico. Un ispessimento dei lembi >o uguale a 5 mm è considerato il classico MVP (Mitral Valve Prolapse).

Tra le possibili cause di valvola mitrale prolassante mixomatosa ci sono due tipi di malattie:

  • Sindrome di Barlow o sindrome da prolasso valvolare mitralico, valvulopatia presente soprattutto nei pazienti più giovani: si ha una dilatazione dell’anello mitralico e anche ridondanza e prolasso di più segmenti;
  • Deficienza fibroelastica, nei pazienti più anziani: di solito riguarda il lembo posteriore ed è associato all’assottigliamento e rottura di corde.

Il prolasso mitralico congenito o primario, che può causare il maggior numero di complicanze, sembra avere una predisposizione genetica. Si è studiato anche un possibile modello di ereditarietà autosomico dominante.
Il prolasso della valvola mitrale si può considerare come parte di malattie del tessuto connettivo quali:

  • Sindrome di Marfan,
  • Sindrome di Ehlers-Danlos,
  • Pseudoxantoma elastico,
  • Distrofia miotonica

Nel prolasso secondario non si hanno alterazioni a carico del tessuto connettivo ma a carico delle strutture della valvola come anulus, cordee tendinee e lembi che portano a una sproporzione con il ventricolo e quindi al conseguente prolasso.
Questo tipo di prolasso riguarda principalmente le donne giovani. La normalizzazione di questa sproporzione tra dimensione del lembo e quella della cavità con l’età  diminuisce, quindi l’incidenza decresce andando avanti con gli anni.
Il prolasso secondario ha di solito un piccolo significato clinico e può essere associato a lieve insufficienza mitralica.

Può anche associarsi con:

  • difetto del setto interatriale,
  • ipertiroidismo,
  • enfisema,
  • cardiomiopatia ipertrofica.

Sintomi di prolasso mitralico

Quali sono i principali sintomi di prolasso della valvola mitrale? Il prolasso della mitralico può essere asintomatico nella maggior parte dei casi, il riscontro è occasionale. Nei pazienti sintomatici può dare:

  • Palpitazioni;
  • Dolore al torace atipico;
  • Aritmie, tra cui tachiaritmie sopraventricolari, ventricolari e bradiaritmie; la morte cardiaca improvvisa è una rara complicanza che occore nel <2% dei pazienti che seguono un follow-up per lunghi periodi.

Nel caso in cui il prolasso porti a rigurgito è possibile che siano presenti i sintomi da insufficienza valvolare quali dispnea ed edema polmonare.

Segni di prolasso mitralico

All’ispezione c’è un’elevata incidenza di petto escavato (pectus excavatum, sterno verso l’interno, in direzione della colonna vertebrale).

A livello auscultatorio invece: click mesodiastolico associato a un soffio sistolico se è presente anche rigurgito mitralico. Il click è causato dall’improvvisa tensione del lembo valvolare e dalla corrispondente corda tendinea che è tirata indietro verso l’atrio.

I cambiameti emodinamici provocati da condizioni che diminuiscono le dimensioni del ventricolo sinistro ( diminuito ritorno venoso, aumentata contrattilità o ridotto volume sistemico), portano a una manifestazione precoce del prolasso, un click anticipato rispetto al normale e una durata aumentata del soffio. Questi cambiamenti possono esser provacati tramite la manovra di Valsava o si verificano in caso di disidratazione e assunzione di nitrito di amile.

Invece l’aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro (se aumenta il ritorno venoso, decresce la contrattilità) fa sì che click e soffio appaiano più tardi nella sistole. Questo può verificarsi tramite lo squatting o infusione di fenilefrina.
La presenza di un click che risponde alle manovre provocative è sufficiente per la diagnosi di prolasso, anche se l’ecocardiogramma non è diagnostico.

Complicanze del prolasso della mitrale

Tra le varie complicanze del prolasso mitralico possiamo considerare:

  • endocardite infettiva;
  • aritmia;
  • rottura di corda, la più temibile

Diagnosi di prolasso mitralico

Ecocardiografia

L’ecocardiografia (ecocardiogramma o ecografia del cuore) è’ l’esame diagnostico per eccellenza.

Nell’ecocardiografia 2D il prolasso è definito come uno spostamento >2mm di uno o entrambi i lembi in atrio sinistro durante la sistole nelle proiezioni parasternale e apicale asse lungo; in caso di prolasso primario è possibile vedere un aumentato spessore dei lembi (>5mm) e lembi e corde ridondanti. Se presente rigurgito mitralico l’ecocardiografia Doppler ci mostrerà la presenza e la severità del rigurgito.

Nei video possiamo vedere immagini eco color doppler di un prolasso di valvola mitrale mixomatosa.

Altri esami

Elettrocardiogramma (ECG) e Rx torace (radiografia del torace) sono di solito normali.

Gravidanza e sport

Prima di affrontare la terapia del prolasso è bene soffermarsi su due situazioni in cui consideriamo un cuore con prolasso della mitrale che va incontro a un sovraccarico di volume:

  • Prolasso mitralico e gravidanza: una donna incinta ha in circolo una quantità di sangue maggiore del normale, ma questo aumento di volume non incide sul prolasso, in quanto non esiste un rapporto causale tra severità del prolasso e aumentata gittata cardiaca.
  • Prolasso mitralico e sport: non esiste alcuna controindicazione a eseguire sport dato che non è l’aumentato sforzo a causare un eventuale peggioramento del prolasso.

Se ci si trova in una delle due situazioni appena citate bisogna solamente eseguire periodicamente dei controlli cardiologici per valutare l’evoluzione del prolasso nel corso del tempo;ovviamente per una donna gravida i controlli saranno più ravvicinati.

Terapia del prolasso mitralico

Non esiste una cura univoca, ma dipende dalle diverse situazioni. La maggior parte dei pazienti con MVP hanno una prognosi benigna e si deve solo seguire un follow-up periodico.
Negli ultimi anni sono stati condotti numerosi studi riguardo la necessità di una profilassi per l’endocardite e si è visto come sia inferiore il rischio di contrarre l’endocardite rispetto al rischio di eventi avversi legato all’assunzione di antibiotico.

Nelle linee guida l’indicazione alla profilassi rimane per chi ha una protesi valvolare meccanica o biologica.

Approssimativamente il 10-15% dei pazienti , partiolarmente con lembi ispessiti e ridondanti, possono sviluppare rigurgito mitralico.

I pazienti con evidenza di MVP primario dovrebbero evitare le situazioni che possano aumentare lo stress sulla corda, come il sollevare improvvisamente dei pesi importanti.

Nei pazienti che hanno in anamnesi TIA (attacco ischemico transitorio) è indicata terapia antiaggregante (es. con aspirina, acido acetil salicilico). Le linee guida raccomandano anche aspirina per i pazienti con prolasso che non abbiano evidenza di rigurgito mitralico, fibrillazione atriale, trombo in atrio sinistro o evidenza ecocardiografica di ispessimento o ridondanza dei lembi valvolari.
In ogni caso una lunga terapia anticoagulante con Warfarin è raccomandata se sono presenti fattori di rischio per malattie cardiovascolari.

Nei pazienti con palpitazioni è consigliata l’astensione da caffeina, alcol e tabacco. I beta bloccanti sono utili in caso di contrazioni atriali e ventricolari premature e spesso alleviano i sintomi.

In caso di palpitazioni persistenti è raccomandato un controllo ecocardiografico continuo. La tachicardia ventricolare è un’indicazione ad eseguire un test elettrofisiologico per valutare il rischio di morte improvvisa e il possibile impianto di un defibrilatore.

Si giunge a un intervento di riparazione o sostituzione valvolare mitralica sono nei casi più gravi di cardiopatia, in cui il prolasso della valvola mitralica porta a insufficienza cardiaca severa.

 

 

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