ENCEFALITE: cause e trasmissione, sintomi, cura

Encefalite

Cos’è l’encefalite?

L’encefalite è un’infiammazione che colpisce l’encefalo, quello che è comunemente chiamato il cervello. E’ una condizione molto grave del sistema nervoso che necessita di trattamento immediato al momento della diagnosi, ma è altresì una condizione molto rara, in quanto colpisce più facilmente soggetti aventi un sistema immunitario scarsamente efficiente (bambini o immunodepressi).

Cause di encefalite

Quali sono le cause di encefalite? Le principali cause di encefalite sono:

  • infezioni virali (encefalite virale);
  • alterazioni del sistema immunitario (encefalite autoimmune);
  • infezioni batteriche (encefalite batterica);
  • infezione protozoarie (encefalite protozoaria);
  • infezioni fungine (encefalite fungina);
  • presenza di tossine batteriche (botulismo e tetano);
  • presenza di prioni (encefalite spongiforme)
  • alterazioni del funzionamento epatico (encefalopatia epatica).

Encefaliti virali

Le encefaliti virali sono suddivise in primarie o secondarie, sulla base al fatto che il virus colpisca direttamente l’encefalo (e il midollo spinale, nel caso dell’encefalomielite virale) o indirettamente, attraverso l’alterazione della reazione immunitaria e ad una sua attivazione aberrante ed immotivata nei confronti dell’organismo stesso in seguito ad un precedente contagio: questa è la patogenesi di una famiglia di encefaliti post-infettive, che viene chiamata ADEM o EncefaloMielite Acuta Disseminata e a cui appartengono patologie quali l’encefalite di Bickerstaff.

I patogeni principalmente responsabili di infezione encefalica sono: Herpes Simplex Virus (che dà origine all’encefalite erpetica), Varicella Zoster Virus (che genera l’encefalite da varicella), diversi Enterovirus, il virus della rabbia, Arbovirus e Flavivirus (un virus di questa famiglia è la causa di un’encefalite tipica delle zone del Sud-Est Asiatico, chiamata Encefalite Giapponese). Esistono patologie in cui v’è l’ipotesi di un coinvolgimento virale, ma senza alcun tipo di evidenza (ne sono esempi l’encefalite letargica e l’encefalite di Rasmussen). E’ stata fatta una classificazione di tutti i virus encefalitogeni a seconda del serbatoio che viene utilizzato:

  • esistono virus a serbatoio extra-umano (virus della rabbia, Arbovirus), che utilizzano come serbatoi di trasmissione piccoli animali, come insetti e artropodi. Esempio è l’encefalite da zecca, la quale è dovuta al morso di zecche del genere Ixodes;
  • esistono virus a serbatoio umano, che sono la maggior parte dei virus encefalitogeni e che danno vita ad encefaliti sporadiche.

Negli ultimi tempi, stanno drammaticamente aumentando le encefaliti ad andamento simil-degenerativo causate da virus a lenta crescita, come il virus del morbillo (che causa la PESS, o PanEncefalite Sclerosante Subacuta), della rosolia (causante la panencefalite progressiva rubeolica) , il papovavirus JC (che causa la Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva, o LMP) o il virus HIV-1.

Encefaliti autoimmuni

Le encefaliti autoimmuni sono caratterizzate da una risposta aberrante e impropria del sistema immunitario contro tessuti sani, inducendo in essi danni anche molto gravi. Ne è esempio l’encefalite limbica che, a discapito del nome, raramente colpisce il lobo limbico. Spesso l’encefalite autoimmune può colpire encefalo e midollo spinale insieme, dando origine ad una condizione di sovrapposizione clinica tra un encefalite e una mielite, chiamata Encefalomielite autoimmune.

Encefaliti batteriche

Le encefaliti batteriche sono causate principalmente da streptococchi, Borrelia Burgdorferi, Bartonella Henselae e Mycoplasma Pneumoniae. Questi possono raggiungere il cervello per contiguità (propagazione da processo infettivo limitrofo), per via ematica a partire da focolai settici (più facilmente polmonari), oppure attraverso una ferita cronica penetrante. Tale formazione avrà più frequentemente sede nei territori di vascolarizzazione dell’arteria cerebrale media e a livello del lobo temporale e frontale. La reazione del nostro organismo a questa colonizzazione sarà quella di formare un ascesso cerebrale, ovverosia un processo infiammatorio circoscritto da una capsula di tessuto fibroso e che possiede al centro tessuto nervoso morto, batteri e pus.

Encefalite amebica e altri tipi

Le encefaliti protozoarie e le encefaliti fungine sono molto rare nel mondo. Degna di nota è una forma molto grave e in altissima percentuale letale, chiamata Meningoencefalite Amebica Primaria (o PAM), causata da protisti, le amebe, che si nutrono di cellule cerebrali.

 

Sintomi di encefalite

Quali sono le principali manifestazioni di encefalite? Con quale sintomatologia di presenta?  La sintomatologia dipende principalmente dalla tipologia di patogeno causante l’encefalite. Nel caso in cui sia coinvolto un batterio, abbiamo un corredo sintomatologico e un decorso abbastanza tipico:

  • l’esordio è quantomai insidioso, caratterizzato da mal di testa, febbre e stanchezza generalizzata;
  • ad esso segue un periodo di latenza clinica da alcune settimane a parecchi mesi;
  • successivamente abbiamo un aggravamento rapido delle condizioni del paziente dovuto alla formazione dell’ascesso, il quale produce una compressione del tessuto nervoso sano. In questa fase possiamo riscontrare segni di ipertensione endocranica, disturbi della coscienza e tutta una serie di deficit eterogenei legati alla compressione delle differenti aree cerebrali, avente ognuna una funzione diversa. A questi, si associano segni generali di infezione, come febbre alta, aumento dei globuli bianchi, marcata stanchezza e anoressia.

Se alla base del processo infettivo troviamo un virus, possiamo avere un quadro clinico molto più eterogeneo dipendente dal rapporto cellula-virus a partire dal suo aggancio a livello della membrana cellulare. E’ fondato su una triade sintomatologica specifica:

  • segni di processo infettivo in corso;
  • segni di sofferenza cerebrale generale, quali disturbi della coscienza e convulsioni;
  • segni di sofferenza cerebrale focale, dipendente dalla sede dell’infezione.

Sintomi di encefalite virale: la malattia virale ha classicamente un decorso a due fasi:

  • una prima fase, caratterizzata da segni e sintomi infettivi generali (nausea, vertigini e disturbi simil-influenzali) della durata di alcuni giorni, a cui segue una regressione completa della sintomatologia. Questa fase corrisponde alla prima infezione con infiammazione cerebrale e alla successiva distribuzione del virus nell’organismo;
  • una seconda fase, caratterizzata da segni e sintomi neurologici, in cui si ha localizzazione del virus nell’encefalo.
encefalite

L’encefalite è un’infiammazione dell’encefalo, spesso di origine virale (ad esempio da herpes virus) o batterica.

Complicanze e conseguenze dell’encefalite

Se la diagnosi di encefalite è tardiva, si può giungere a conseguenze neurologiche tardive importanti o, addirittura, permanenti. I primi da considerare sono i disturbi dello stato di coscienza, che possono essere assenti come presenti a tal punto da causare uno stato di coma profondo.

In secondo luogo, bisogna porre attenzione a disturbi di interessamento localizzato dell’infezione, come disturbi del linguaggio, della memoria, motori e la genesi di crisi epilettiche; successivamente possiamo riscontrare disturbi della motilità, quali paralisi, tremori, ipercinesie, scarsa coordinazione motoria; raro, invece, è il riscontro di disturbi della sensibilità, ma frequenti e gravi sono le lesioni delle vie ottiche, che possono arrivare a determinare cecità bilaterale completa. Frequente è anche il coinvolgimento meningeo da parte del virus, dando quindi origine ad un quadro di meningoencefalite, in cui si sovrappongono i segni e sintomi delle due patologie.

Diagnosi di encefalite

La diagnosi di encefalite di origine batterica è molto complessa se basata solamente sulla clinica. Importante è il riscontro della raccolta ascessuale con la sua capsula fibrosa agli esami di imaging neuroradiologico: TC e RM ben evidenziano una lesione ipodensa circondata da abbondante edema e da un anello che diventa iperdenso successivamente all’iniezione di mezzo di contrasto per via endovenosa. Tale quadro è però condiviso anche da altre patologie, come le metastasi cerebrali e alcuni tumori cerebrali quali il glioblastoma. Dunque, per risolvere questo dubbio, è utile ricorrere all’esecuzione di una scintigrafia, che utilizza linfociti marcati con un isotopo radioattivo che verrà captato dalla lesione ascessuale e permetterà una diagnosi con un maggiore grado di sicurezza.

La diagnosi di encefalite di origine virale, invece, parte dalla clinica: il medico deve sospettare questa patologia nel caso in cui vi siano differenti segni e sintomi neurologici e infettivi in un paziente che ha frequenti disturbi della coscienza. Spesso un esame del Liquor Cefalo-Rachidiano (LCR) tramite una procedura di rachicentesi permette di dimostrare il concomitante interessamento delle meningi e di isolare, attraverso metodiche complesse, parti del virus in questione disperse in questo fluido, portando ad una diagnosi eziologica ben precisa.

L’effettuazione di un elettroencefalogramma (EEG) non sempre porta al riscontro di risultati chiari: può capitare di incontrare onde francamente patologiche, ma aspecifiche. Solo in rari casi, come nella PESS, possiamo ritrovare un tracciato caratteristico e suggestivo di malattia. Le indagini di neuroimaging mostrano spesso lesioni intraparenchimali cerebrali con alterazioni del segnale differente in base al virus implicato.

Cura e trattamento dell’encefalite

Terapia dell’encefalite batterica

La terapia dell’encefalite batterica dipende dal momento in cui viene posta la diagnosi:

  • in generale, per i sintomi simil-influenzali, vengono somministrati antinfiammatori, come paracetamolo e ibuprofene, con abbondanti liquidi e un periodo di assoluto riposo;
  • se avviene nel periodo iniziale di esordio sintomatologico, quando la capsula non è ancora ben formata, una terapia antibiotica potente può risolvere completamente il quadro con buona percentuale di successo. Inizialmente si procede con un’antibioticoterapia empirica, sulla base degli agenti batterici più frequentemente coinvolti, in attesa dell’antibiogramma, che permetterà al medico di scegliere la migliore terapia per neutralizzare l’agente patogeno;
  • se l’ascesso risulta essere già formato, l’unico trattamento efficace è l’intervento neurochirurgico di escissione dell’ascesso. Non sono pochi i casi in cui, in seguito all’escissione, si pone diagnosi di ascesso attraverso l’esame istologico del tessuto asportato.

Terapia dell’encefalite virale

Nel caso di encefalite acuta virale primaria, importante è distinguere il fattore scatenante l’encefalite. Per alcuni di essi sono disponibili farmaci antivirali efficaci (aciclovir, ganciclovir, valanciclovir), come nelle infezioni da Herpes Virus e nelle encefaliti da Varicella Zoster, non scevri da effetti collaterali anche gravi; per altri, invece, non è disponibile alcun tipo di farmaco.

Esistono forme di encefalite, per esempio in quella causata dal virus della rabbia, in cui è importante la profilassi mediante vaccini specifici e del tutto innocui. Nei casi secondari, importanti sono i presidi volti a ridurre la gravità dell’attività del sistema immunitario: sono principalmente utilizzati corticosteroidi (anche se, dopo un lungo periodo, possono dare parecchi effetti collaterali), immunoglobuline oppure, se dovessero essere inefficaci i primi due presidi, ricorrere alla plasmaferesi, una sorta di “lavaggio” del sangue per togliere le cellule che causano l’infiammazione.

Nel caso di encefaliti di origine autoimmune, vengono utilizzati corticosteroidi e immunosoppressori (azatioprina, prednisone, desametasone, metilpredinisolone), per ridurre il numero di cellule del sistema immunitario reagenti contro l’organismo. Se questi medicinali non risolvessero almeno parzialmente il quadro clinico, si può ricorrere alla plasmaferesi.

Prognosi dell’encefalite

Senza trattamento, la prognosi dell’encefalite è negativa. Nel 10% dei casi si assiste alla morte del paziente, mentre molto più alto è il tasso di complicanze a lungo termine o addirittura permanenti. In caso di guarigione, il percorso terapeutico e la riabilitazione può essere anche assai lungo.

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