MORBO di DUPUYTREN: cause, sintomi, diagnosi, terapia

Morbo di Dupuytren

Cos’è il morbo di Dupuytren?

Il morbo di Dupuytren, o contrattura di Dupuytren, è una patologia della mano legata al formarsi di tessuto fibroso che si ispessisce al di sotto della cute del palmo della mano, portando a retrazione dei tendini e parziale flessione delle dita.

Cause

Le cause di Dupuytren non sono note. Numerose ipotesi sono state avanzate sulla sua origine, è stato ipotizzato che sia legato a particolari lavori o piccoli traumi della mano. In particolare in passato si sospettava che alcuni congegni, vibrando (ad esempio martelli pneumatici) causassero traumi ai tessuti della mano, da cui poi originava l’ispessimento dei tessuti. Ad oggi si ritiene che, più che a traumatismi, la malattia sia legata a processi anomali di guarigione dei tessuti.

Il Dupuytren è legato all’ispessimento di un tessuto fibroso, la fascia palmare o aponeurosi palmare. Si tratta di una struttura simile ad un tendine normalmente presente nella mano, subito al di sotto della cute. Ha una funzione di supporto meccanico, proprio come i muscoli ed i tendini dell’organismo. Nei pazienti che soffrono di Dupuytren si ha nelle prime fasi la comparsa di piccoli noduli duri, che possono essere palpati subito al di sotto della cute, e che originano proprio dalla fascia palmare.

Questi noduli non causano dolore. Sono composti da tessuto fibroso, chiamato collagene. In alcuni rari casi questi noduli possono ridursi di dimensioni fino a scomparire da soli, ma la maggior parte delle volte diventano più grandi, ispessendosi e formando veri e propri cordoni fibrosi nel sottocute.

Questi cordoni aumentando di dimensioni si retraggono, trascinando con sé la fascia palmare che è a contatto con i tendini della mano. Con il passare del tempo questo può portare al piegarsi delle dita, che diventano flesse. Proprio per questo si parla di “contrattura” di Dupuytren, anche se è un problema completamente diverso dalle ben più famose contratture muscolari, riguarda infatti una fascia tendinea.

Si tratta di una patologia che può manifestarsi a qualunque età, tuttavia è molto più comune sopra i 50 anni, e colpisce prevalentemente il sesso maschile, in cui tende ad avere maggiore gravità. È riconosciuto come all’origine della malattia abbia un ruolo importante la genetica, con meccanismi che però oggi non sono noti.

Sintomi

Quali sono i principali sintomi del morbo di Dupuytren? I sintomi precoci consistono nella comparsa dapprima di un nodulo palpabile, duro, nel sottocute, che gradualmente può trasformarsi in un cordone fibroso. I noduli si differenziano dalle cisti della mano perchè hanno consistenza dura, non molle.

La pelle della mano può apparire retratta al di sopra del nodulo, assottigliata, talvolta più lucida. I noduli ed i cordoni legati a questa patologia non causano dolore. Il Dupuytren colpisce più frequentemente la cute del palmo della mano vicino al dito anulare, o anche in corrispondenza del mignolo. Più raramente possono essere interessati anche il medio e l’indice. Rarissimo è l’interessamento del pollice.

In fasi avanzate di malattia, si manifesta la contrattura in flessione delle dita. Inizialmente questa può essere di scarsa entità e non causare disagi al paziente, pur essendo visibile. Se in fase iniziale la flessione riguarda un solo dito, col tempo anche le dita vicine possono essere interessate.

Si potrebbe dire che i pazienti hanno le dita della mano storte, flesse verso i palmi delle mani. In fase avanzata di malattia la flessione obbligata può diventare tale da limitare molto i movimenti della mano, rendendo difficile o impossibile effettuare compiti che prima venivano svolti senza problemi (afferrare oggetti, suonare strumenti). La maggior parte delle volte una sola mano è interessata dalla malattia, tuttavia è possibile che la patologia si manifesti in entrambe le mani. L’insieme dei sintomi sopra riportati è detto sindrome di Dupuytren.

La malattia di Dupuytren è una cosidetta fibromatosi e può associarsi ad altre malattie dello stesso tipo: ad esempio la fibromatosi plantare (morbo di Ledderhose), problematica simile che riguarda però la pianta del piede, per cui il paziente ha le dita dei piedi storte, o la malattie di Peyronie, che si verifica solo negli uomini, con formazione di un cordone fibroso a livello del pene, che ne causa l’incurvamento. Il Dupuytren deve essere differenziato da altre patologie della mano, quale cisti nel palmo della mano o morbo di Duplay (sindrome spalla-mano). Le ciste alla mano non determinano incurvamento delle dita, al contrario del Dupuytren.

Diagnosi

La diagnosi di Dupuytren è in primo luogo clinica. La presenza di noduli o cordoni fibrosi a livello del palmo della mano in sedi tipiche, e la contrattura in flessione delle dita sono fonte di sospetto per questa patologia. Per definire al meglio il trattamento è utile rivolgersi a specialisti Ortopedici, Chirurghi della mano o Chirurghi plastici. A giudizio di questi ultimi, talvolta è utile eseguire ulteriori esami, soprattutto ecografia della mano risonanza magnetica. Questo non tanto per confermare la diagnosi, ma piuttosto per definire i rapporti dei cordoni fibrosi con le strutture circostanti all’interno della mano, in preparazione ad un eventuale intervento terapeutico.

Terapia

Il trattamento del morbo di Dupuytren varia a seconda del quadro clinico. Di solito viene iniziata quando si manifesta la contrattura in flessione, questo perché non è detto che anche in presenza di noduli o cordoni di tessuto questi si retraggano necessariamente determinando felssione delle dita. Un paziente con noduli o cordoni retraenti potrebbe rimanere stabile senza necessità di alcun tipo di terapia.

Alla comparsa di contrattura, tuttavia, si possono scegliere diversi tipi di cura.

Terapie mini-invasive

Di seguito si riportano le più moderne terapie mini-invasive:

  • Fasciotomia percutanea con ago, si tratta di una tecnica eseguibile anche in regime ambulatoriale, che richiede anestesia locale. Prevede di sezionare i cordoni fibrosi retratti il più possibile con l’utilizzo di un grosso ago, mediante il quale si iniettano anche anestetico e cortisone, successivamente si procede alla riestensione manuale del dito. Si applica una medicazione per 24 ore, non vi è poi necessità di immobilizzazione della mano o di fisioterapia, anche se possono essere comunque indicate dallo specialista. È una tecnica relativamente nuova, ancora in studio ma che mostra risultati promettenti.
  • Aponeurectomia percutanea con innesto lipidico. È una tecnica simile alla precedente, si sezionano i cordoni fibrosi con un ago e con lo stesso si separa il cordone retraente dalla cute sovrastante con cui è in contatto. Si effettua inoltre una piccola liposuzione dal grasso addominale del paziente, che viene poi reiniettato a livello della mano (si iniettano massimo 10 ml di grasso). Ciò serve a permettere la separazione dei cordoni fibrosi dalla cute e la loro guarigione. È necessario indossare un tutore per la settimana seguente l’intervento.
  • Iniezione di collagenasi, un enzima sintetizzato da un batterio, il clostridium histolyticum (batterio della stessa famiglia a cui appartiene il clostridium botulinum, da cui viene sintetizzata la nota tossina botulinica impiegata in molti ambiti della medicina ed in chirurgia plastica). La collagenasi viene iniettata a livello della mano affetta da patologia,  permettendo la dissoluzione dei cordoni fibrosi. Dopo 24 ore dall’iniezione, il paziente torna dallo specialista per l’estensione del dito e la rottura manuale del cordone fibroso. È necessario poi indossare un apposito tutore durante la notte per alcuni mesi, ed effettuare degli esercizi di fisioterapia della mano.
  • Radioterapia. Vi sono poche evidenze scientifiche sul suo utilizzo, viene di solito impiegata solo nelle prime fasi di malattia.

Nei casi più gravi, con contratture in flessione che limitano fortemente i movimenti della mano, le tecniche microinvasive possono non essere abbastanza efficaci. Può essere perciò necessario ricorrere alla chirurgia.

Interventi chirurgici

Per il trattamento della sindrome di Dupuytren si effettuano interventi di chirurgia della mano che prevedono la fascectomia palmare, ossia di rimozione della fascia palmare da cui origina la malattia. Questi possono essere più o meno estesi, a seconda delle dimensioni dei cordoni fibrosi. In alcuni pazienti è possibile limitarsi ad eseguire una fascectomia parziale, rimuovendo solo le porzioni di fascia palmare in corrispondenza delle dita interessate. Nei casi più avanzati può essere necessario rimuovere tutta la fascia palmare, effettuando una fascectomia completa.

Il motivo per cui si preferisce monitorare a lungo i pazienti con questa patologia, intervenendo solo quando si manifesta flessione delle dita, è perché la malattia di Dupuytren tende a ripresentarsi spesso anche dopo la terapia chirurgica. La recidiva è più probabile nei pazienti con Dupuytren in entrambe le mani, o affetti da Dupuytren ed altre fibromatosi come la fibromatosi plantare o la malattia di Peronye. Ciò si deve al fatto che questi pazienti hanno spesso una predisposizione genetica verso anomalie nella guarigione dei tessuti. Per gli stessi motivi oggi si tende a preferire approcci micro invasivi nella terapia di questa problematica.

Grande importanza nell’evitare le ricadute è attribuita alla terapia post-operatoria. Una fisioterapia con esercizi adeguati e l’utilizzo di opportuni tutori, per garantire la corretta estensione delle dita, lo stiramento ed allungamento del tessuto fibroso operato ed evitare la comparsa di recidive. È importante anche evitare un sovraccarico della mano, mantenendola a riposo ed evitando attività che prevedano di stringere oggetti con forza.

Altre terapie

Tra gli altri presidi terapeutici oggi impiegati vi sono la terapia laser e la vitamina E, tuttavia la loro efficacia non è al momento dimostrata.

Fonti bibliografiche

  1. Bainbridge C, Dahlin L, Szczypa P, Cappelleri J, Guérin D, Gerber A, Current trends in the surgical management of Dupuytren’s disease in Europe: an analysis of patient charts, Eur Orthop Traumatol. 2012 Mar; 3(1): 31–41.
  2. Becker K, Tinschert S, Lienert A et al.,The importance of genetic susceptibility in Dupuytren’s disease, Clin Genet. 2015
  3. Pess, Gary M.; Pess, Rebecca M.; Pess, Rachel A. (2012). “Results of Needle Aponeurotomy for Dupuytren Contracture in over 1,000 Fingers”. The Journal of Hand Surgery. 37 (4): 651–6

 

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