BPCO – Broncopneumoptia cronica ostruttiva

Cos’è la BPCO

La BPCO, detta anche broncopneumopatia cronica ostruttiva o, in inglese, COPD (Chronic obstructive pulmonary disease), è una malattia cronica e progressiva che colpisce i polmoni. Insorge più frequentemente in soggetti fumatori oltre i 40 anni.
E’ frequente chiedersi quale sia il preciso significato di questo nome: la BPCO, infatti, causa spesso confusione, poiché si riferisce a un quadro clinico eterogeneo e non a un’alterazione polmonare specifica, per questo è bene partire a una definizione.
Definizione di BPCO: “Malattia comune caratterizzata da persistente limitazione del flusso d’aria, solitamente progressiva e associata a un aumento dell’infiammazione cronica. Le esacerbazioni e le comorbidità contribuiscono alla gravità dei pazienti in conseguenza all’inalazione di particelle e gas.”
Facciamo ulteriore chiarezza: l’acronimo BPCO non indica una malattia specifica con caratteristiche definite, ma una sindrome (in cui figurano limitazione al flusso e infiammazione) riconducibile a due diversi quadri patologici:

  • Bronchiolite ostruttiva: essa è un’alterazione a carico delle piccole vie respiratorie causata da un’infiammazione cronica.
  • Enfisema polmonare: l’enfisema è un’alterazione del parenchima polmonare (la porzione dell’organo responsabile degli scambi gassosi).

Le vie aeree, infatti, sono veri e propri condotti d’aria che terminano negli alveoli, elementi sferici strettamente connessi alle strutture elastiche del polmone. Essi sono separati da setti interalveolari; sono inoltre a stretto contatto con i capillari polmonari e ciò permette l’ossigenazione del sangue durante la respirazione. Nell’enfisema i setti vengono danneggiati fino a scomparire, è ridotta la superficie di scambio per l’ossigenazione e inoltre l’aria rimane “intrappolata” in queste dilatazioni enfisematose, creando un ostacolo alla normale respirazione.

La conseguenza di queste alterazioni è un’ ostruzione bronchiale irreversibile e, di conseguenza, la persistente riduzione del flusso d’aria caratteristica della BPCO. Tale flusso è regolato principalmente da due fattori:

  • Pressione alveolare: la distensione e il rilascio del parenchima polmonare con gli atti respiratori determinano variazioni di volume e soprattutto di pressione; quest’ultima si ripercuote direttamente sugli alveoli polmonari, influenzando così il flusso. L’enfisema, distruggendo le pareti degli alveoli e le strutture elastiche, contribuisce in tal modo alla riduzione del flusso.
  • Calibro delle vie aeree: un’ostruzione, come anche un ispessimento della parete che riduca semplicemente il diametro dei bronchi, ostacola il flusso contribuendo all’insorgenza di disfunzioni di tipo ostruttivo. Nel caso specifico della BPCO, il calibro dei bronchi è alterato a causa della bronchiolite ostruttiva (più precisamente, è una situazione di broncostenosi, in cui è aumentata la resistenza al flusso a causa di un ridotto diametro).
BPCO e struttura alveolare in un fumatore

La struttura alevolare dei nostri polmoni è danneggiata in rpesenza di enfisema polmonare e/o di BPCO, la broncopneumopatia cronica ostruttiva.

Cause di BPCO

L’origine della BPCO è ascrivibile a più fattori:

  • Esposizione ad agenti nocivi: l’inalazione di fumo di sigaretta (attivo e passivo), di inquinanti ambientali e l’esposizione professionale ad alcuni agenti sono un importante stimolo lesivo sull’apparato respiratorio, soprattutto in soggetti già suscettibili per via di altri fattori, quindi determinano le alterazioni a carico dei bronchi. In particolare, il tabagismo è una delle principali cause di insorgenza (il 20% dei fumatori sviluppa un quadro di BPCO).
  • Fattori genetici: alcune patologie a trasmissione genetica (come il deficit di alfa-antitripsina) possono predisporre alla BPCO; essa, inoltre, insorge con più frequenza in parenti di soggetti già affetti. In soggetti predisposti geneticamente, il fumo è un trigger importante.

La BPCO attraversa diverse fasi:

  1. Ipersecrezione di muco: essa causa una tosse produttiva, ovvero ricca di espettorato, e cronica, quindi molto fastidiosa.
  2. Bronchite cronica ostruttiva: il quadro infiammatorio sarà importante soprattutto nelle riacutizzazioni (o “esacerbazioni” della malattia);
  3. Enfisema: la produzione di enzimi litici da parte delle cellule coinvolte nell’infiammazione, come già detto, distrugge i setti, formando delle dilatazioni tipiche. Si tratta di iperinflazione o iperinsufflazione polmonare: l’aria inspirata resterà “intrappolata” nel polmone e il paziente farà più fatica a espellerla. Il torace assumerà una conformazione particolare, che mima un costante atto inspiratorio, detta torace a botte.

Sintomi di BPCO

L’esordio della BPCO in molti casi è asintomatico: quando il paziente si rivolge al medico per via dei sintomi il danno strutturale al polmone è già presente da tempo.
I sintomi iniziali di BPCO sono:

  • Dispnea: ovvero la consapevolezza spiacevole del proprio respiro. Esordisce come sensazione di fiato corto dopo un certo sforzo e, negli stadi avanzati, ostacola le normali attività quotidiane. L’entità della dispnea è valutata con la scala MRC, un questionario in cui il paziente riferisce il livello di sforzo con cui inizia ad avvertire dispnea. Il punteggio va da 1 (solo con sforzi intensi) fino a 5 (la dispnea è così importante da impedirgli le attività quotidiane, persino di uscire di casa).
  • Tosse cronica e produttiva;
    Se i sintomi sono presenti per più di 3 mesi all’anno per un periodo di almeno 2 anni si parla di broncopatia cronica.

La bronchite cronica, a causa della persistenza dello stato infiammatorio, causa un vero e proprio “rimodellamento” delle vie aeree, che si ispessiscono e, come già detto, riducono il proprio calibro. Questa alterazione è permanente, a differenza di quanto accade nella bronchite acuta: in questo caso, il flusso è ostacolato perché le viee aeree sono “edematose” e viene prodotto molto muco. Nel caso di bronchite asmatica, al quadro acuto appena descritto si aggiunge un’iperreattività bronchiale che acuisce ancor più i sintomi (tutto ciò è tuttavia più frequente nei bambini).

All’esame clinico inoltre il paziente presenterà:

  • Torace a botte, conseguenza dell’iperinflazione polmonare;
  • Respiro sibilante, soprattutto nella fase di espirio o di espirazione, quando cioè l’aria viene espulsa dai polmoni attraverso la bocca o il naso.
  • Rumori inspiratori ridotti;
  • Gonfiore delle gambe (edema) e sporgenza dei vasi del collo (turgore giugulare): questi segni sono una conseguenza dell’aumento di pressione nel circolo polmonare che si verifica negli stati avanzati della malattia. Questa condizione di sovraccarico pressorio, con origine nei vasi polmonari e ripercussioni sul cuore destro, prende il nome di cuore polmonare cronico.

Distinguiamo inoltre due quadri sintomatologici tipici:

  1. Pink Puffer: il paziente è cachettico (ovvero molto smagrito), dispnoico, ha un colorito roseo e respira tipicamente a bocca socchiusa (un modo inconscio con cui cerca di migliorare la respirazione). È affetto da BPCO enfisematosa: spesso si riscontra una notevole perdita di massa muscolare alle gambe perché gli atti respiratori, a causa dei polmoni iperinflati, richiedono un maggiore dispendio di energia che l’organismo ricava dalla demolizione muscolare.
  2. Blue Bloater: il paziente è tipicamente affetto da bronchite cronica. Ha un aspetto più florido (definito pletorico), è ricco i secrezioni e presenta caviglie gonfie.

Nella BPCO, soprattutto nelle fasi avanzate, sono frequenti le riacutizzazioni: i sintomi peggiorano drasticamente e rapidamente, di solito a causa di una polmonite virale o batterica. Altre cause possono essere l’inquinamento ambientale, il fumo passivo, l’uso improprio di farmaci o l’embolia polmonare.

E’ possibile inoltre imbattersi in un quadro misto di BPCO e asma (si parla di BPCO asmatiforme). Anche l’asma, come la BPCO, è una patologia ostruttiva dei bronchi, in cui tuttavia la broncocostrizione è acuta e reversibile. In un quadro misto, il paziente affetto da BPCO presenta tutte le caratteristiche e i sintomi sopraelencati (fumatore, età superiore ai 40 anni, dispnea…), tuttavia possono verificarsi episodi di broncocostrizione acuta responsivi ai broncodilatatori, solitamente inefficaci in presenza di broncopneumopatia cronica ostruttiva.

 

Complicanze della BPCO

Una condizione come la BPCO rende il polmone maggiormente vulnerabile ad affezioni secondarie.

  • Le persone con BPCO sono più suscettibili a infezioni respiratorie che, come già detto, determinano anche le riacutizzazioni.
  • Un altro rischio a cui sono esposti è quello cardiovascolare (infarto, ipertensione arteriosa) per cause ancora non completamente chiarite.
  • Il tabagismo e la bronchite cronica aumentano, inoltre, il rischio di sviluppare un carcinoma polmonare.
  • La BPCO in stadi più avanzati compromette drasticamente la qualità della vita; a causa di ciò i pazienti possono sviluppare anche depressione.

Diagnosi di BPCO

Il sospetto clinico di BPCO riguarda tutti i soggetti di età superiore ai 35-40 anni che si presentano all’attenzione del medico con dispnea, tosse cronica ed espettorato; in particolar modo se fumatori o esposti ad altri fattori di rischio. La conferma diagnostica, tuttavia, si avrà solo con le indagini strumentali.

Il gold standard per la diagnosi di BPCO è la spirometria, un test che permette di rilevare i flussi e le variazioni di volume polmonare nelle varie fasi della respirazione. Tali parametri della funzionalità respiratoria saranno infatti tipicamente alterati nella BPCO. In particolare si avrà:

  • Indice di Tiffeneau, ovvero rapporto tra FEV1/CVF inferiore al 70%.
  • Il FEV1 o VEMS è il massimo volume che il paziente è in grado di espirare, nel primo secondo, con un’espirazione forzata.
  • La CVF (capacità vitale forzata) è il massimo volume che si riesce a espellere con un’espirazione forzata, dopo aver svolto un’inspirazione massimale.

È importante, per fare diagnosi differenziale con asma bronchiale, che il test spirometrico venga svolto previa somministrazione di un broncodilatatore (es. salbutamolo): nell’asma, infatti, il broncospasmo causa un’ostruzione reversibile con la somministrazione del farmaco; il broncospasmo della BPCO invece è un broncospasmo non reversibile, dunque la funzionalità respiratoria non migliora con l’inalazione del broncodilatatore.

La spirometria permette di fare una classificazione della malattia tramite i criteri GOLD:

  • lieve: VEMS > 80%.
  • moderata: VEMS tra 50% e 80%.
  • grave: VEMS tra 30% e 50%.
  • molto grave: VEMS < 30%.

La spirometria è un test fondamentale anche dal punto di vista medico-legale, poiché l’attribuzione di invalidità civile ed esenzioni per gli affetti da BPCO si basa sull’evidenza diagnostica ottenuta col test spirometrico.

Altri esami che avvalorano la diagnosi sono:

  • Radiografia: evidenzia un diaframma concavo verso l’alto (il classico aspetto a cupola è invertito a causa dell’espansione dei polmoni enfisematosi), ipertrofia cardiaca e altri segni correlabili con enfisema.
  • Laboratorio: analisi del sangue
    • Aumento degli indici infiammatori (PCR alta, VES alta, ecc.), in particolare nelle riacutizzazioni;
    • Policitemia (aumento del numero di globuli rossi), indotta dalla cronica riduzione dei livelli di ossigeno;
    • Esame dell’espettorato per verificare la presenza di batteri in caso di sospetta infezione polmonare;
    • Dosaggio dell’alfa-antitripsina (il deficit di alfa-antitripsina potrebbe essere un fattore predisponente);
  • Emogas analisi: a causa della BPCO, l’ossigenazione del sangue non è più efficiente, dunque nel sangue ci saranno ridotti livelli di ossigeno e aumentati livelli di anidride carbonica.
  • Test da sforzo dei 6 minuti: il paziente viene posto sotto sforzo fisico e, nel corso del test, viene monitorata la saturazione (ovvero la percentuale di ossigeno legata all’emoglobina); una brusca riduzione della saturazione indica una ridotta tollerabilità allo sforzo e un deficit nella normale respirazione.

Cura della BPCO

La BPCO è una malattia cronica per cui non c’è ancora terapia risolutiva, perciò il trattamento punta a ridurre i sintomi e soprattutto ritardare la progressione della malattia.
Un primo passo per ridurre la mortalità associata alla BPCO è sicuramente smettere di fumare. Un buon aiuto è l’ossigenoterapia domiciliare in quanto migliora l’ossigenazione del sangue e riduce il lavoro respiratorio. Alcuni esercizi di fisioterapia possonoaiutare a migliorare l’efficienza dei muscoli respiratori.
Le linee guida per la terapia farmacologica, invece, variano in base alla sintomatologia e alla frequenza delle riacutizzazioni, ovvero dallo stadio della BPCO. Possiamo distinguere infatti:

  • Gruppo A: pochi sintomi e scarse riacutizzazioni; per questa classe si prevede la somministrazione di broncodilatatori, non necessariamente a lunga durata.
  • Gruppo B: più sintomi e poche riacutizzazioni. Per questi pazienti sono raccomandati anticolinergici (LAMA) e broncodilatatori a lunga durata (LABA). Entrambi hanno l’obiettivo di aumentare il calibro delle vie aeree, favorendo così la respirazione.
  • Gruppo C: pochi sintomi e frequenti riacutizzazioni. Trattati con LAMA o LAMA + LABA. Quest’ultimo può associarsi anche a uno steroide inalatorio.
  • Gruppo D: sintomatologia grave e frequenti riacutizzazioni. Per questi pazienti si ricorre a una duplice terapia (LAMA+LABA), che può essere anche triplice se vengono associati steroidi.

Il trapianto di polmone è un’opzione terapeutica per i casi di BPCO avanzata in pazienti selezionati.

Terapia della BPCO riacutizzata

Per le esacerbazioni il trattamento ha lo scopo di prevenire nuovi episodi. Ciò avviene tramite somministrazione di:

  • Corticosteroidi endovena;
  • Antibiotici in caso di espettorato positivo per infezione batterica;
  • Broncodilatatori;
  • Ossigenoterapia;
  • NIV: la ventilazione non invasiva tramite CPAP (con maschera di Boussignac o maschera di Venturi) aiuta il paziente a ventilare senza dover ricorrere all’intubazione orotracheale.
  • In caso di insufficienza respiratoria e acidosi si ricorre anche all’intubazione con ventilazione assistita.
BPCO – Broncopneumoptia cronica ostruttiva
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