MISTENIA GRAVIS: causas, síntomas y terapia

Miastenia gravis

¿Qué es la minastenia gravis?

Ahí Miastenia gravis, también conocida como miastenia gravis o simplemente miastenia, es una enfermedad autoinmune clínicamente caracterizado por síntomas oculares, fatiga anormal y progresivo debilidad Dioses músculos voluntarios, cuya capacidad de contratación se agota rápidamente después de completar actividades repetidas. Solo después de un período de descanso adecuado, el paciente puede volver a contraer los músculos voluntarios.

Causas de la miastenia

Cuál es el porque desencadenando miastenia? Esta enfermedad tiene un origen autoinmune: de hecho está provocada por la presencia de anticuerpos maduros alterados que, en lugar de dirigirse contra elementos ajenos a nuestro organismo, se unen y neutralizan elementos específicos del organismo, por lo que se denominan "autoanticuerpos". En este caso, estos autoanticuerpos afectan la unión neuromuscular, que es el punto anatómico donde el estímulo nervioso se transforma en estímulo contráctil muscular. Cuando llega el estímulo nervioso para la contracción muscular, nuestro cuerpo utiliza una molécula, llamada acetilcolina, que una vez unida a sus receptores presentes en las fibras musculares, desencadena una serie de reacciones que conducirán a la contracción. muscular. En la miastenia gravis, los autoanticuerpos se unen a estos receptores (anticuerpos contra la acetilcolina o anti-AchR), no permitiendo el enlace con elacetilcolina y, en consecuencia, contracción muscular.

Un receptor similar al AchR se encuentra frecuentemente en una colonia celular presente en el timo, órgano linfoide presente a nivel torácico que se encarga de seleccionar los linfocitos T que reaccionan solo contra elementos externos a nuestro cuerpo. Los autoanticuerpos se unen a este receptor, induciendo hiperplasia y displasia de las células tímicas, lo que lleva a la formación de un tumor tímico, llamado timoma.

Es una enfermedad bastante rara, que afecta principalmente a mujeres entre 20 y 45 años y hombres entre 60 y 70 años. Rara vez afecta a niños y bebés.

Los síntomas de la miastenia

La sintomatología del Miastenia gravis depende esencialmente de los músculos voluntarios afectados por la enfermedad: es un rasgo peculiar que los síntomas se encuentran principalmente al anochecer y que están prácticamente ausentes al despertar. En las primeras etapas, el período de descanso necesario para que los músculos recarguen las baterías es de unos minutos; con el tiempo y con la progresión de la enfermedad, el tiempo de recuperación se alarga hasta convertirse en una paresia casi continua. Existe la posibilidad de un empeoramiento transitorio de los síntomas durante los períodos menstruales.

La enfermedad comienza con síntomas oculares como fatiga y aumento del cansancio de los músculos oculares. Los primeros síntomas encontrados son la presencia de una párpado caído, de otra manera conocido como "ptosis del párpado", estrabismo es diplopía, es decir, la sensación del paciente de ver doble. Para intentar contrarrestar la reducción del campo visual ligada a la ptosis palpebral, el paciente hiperexiende la cabeza para poder ver mejor desde la parte del ojo que queda abierta.

La enfermedad puede permanecer localizada en los músculos del ojo (en los casos 10%), o puede convertirse gradualmente en una forma generalizada, que puede afectar cualquier otro músculo del cuerpo:

  • Si afecta los músculos de las extremidades y el tronco, puede resultar difícil mantener la cabeza levantada de la almohada aunque sea durante unos segundos, fatiga incluso para los movimientos más simples, como peinarse, subir unos pocos pasos en una escalera;
  • Si afecta a los músculos faciales, el paciente puede quejarse de amimia, es decir, incapacidad para cambiar la expresión facial, trastornos de la masticación y deglución;
  • Si afecta la musculatura respiratoria y del habla, tendremos un cuadro de dificultades en el habla y la respiración, hasta una franca insuficiencia respiratoria.
Miastenia gravis

Ptosis palpebral en un paciente con miastenia gravis, en una foto de época.

Pronóstico y complicaciones de la miastenia.

Hasta 1895, la enfermedad era fatal en más del 90% de los casos (por eso se le llama "gravis"). En los siguientes 120 años, a través de un mejor conocimiento de los mecanismos de daño relacionados con la enfermedad y el estudio de fármacos cada vez más dirigidos y potentes, la mortalidad se redujo a los 2-3 % actuales, con un curso lento y caracterizado por remisiones temporales. alternando con crisis agudas, en las que los síntomas, principalmente el respiratorio, empeoran de forma drástica y repentina. Estas crisis se denominan "crisis miasténicas" y pueden ser causadas por la ingesta de fármacos (principalmente barbitúricos, benzodiazepinas y algunos antibióticos), por la presencia de enfermedades infecciosas, como gripe o bronquitis / bronconeumonía, o por anestesia general. La muerte puede ocurrir por insuficiencia aguda de los músculos respiratorios o neumonía. La incidencia de muerte causada por la enfermedad es más alta durante el primer año de la enfermedad, sin embargo, permanece alta dentro de los cinco años posteriores al inicio de la enfermedad y luego disminuye significativamente en los años siguientes.

Diagnóstico de miastenia

El diagnóstico se realiza siguiendo varios criterios diagnósticos específicos para la miastenia gravis:

  • Criterio clínico. Debe notificarse un historial clínico de enfermedad compatible con miastenia que dure al menos seis meses. A esto, se pueden asociar algunas pruebas para evaluar el aumento de la fatiga muscular, como abrir y cerrar los puños rítmicamente o subir un tramo de escaleras. En ambos casos, hay una reducción progresiva de la energía con la que se realizan estos movimientos;
  • Criterio electromiográfico. Se realiza una electromiografía (EMG) mediante un preciso método de estimulación muscular eléctrica a frecuencias preestablecidas, que permitirá visualizar una disminución progresiva de la función muscular.
  • Criterio farmacológico. La rápida mejoría de la fatiga muscular tras la administración de un fármaco anti-miastenia, como las anticolinesterasas, suele ser decisiva para formular el diagnóstico de la enfermedad: para ello se utilizan fármacos como el cloruro de edrofonio o la prostigmina;
  • Criterio inmunológico. La búsqueda del autoanticuerpo anti-acetilcolina (anti-AchR) es útil en casos dudosos, ya que su presencia permite realizar con certeza el diagnóstico de miastenia. En los casos en los que dichos anticuerpos no están presentes, es decir, en la miastenia denominada "seronegativa", podemos buscar otro autoanticuerpo, el anticuerpo anti-MuSK (anti tirosina quinasa específica de músculo), que será positivo en el 70% de los casos de miastenia seronegativa. Si este anticuerpo también es negativo, se buscarán los autoanticuerpos encontrados con menor frecuencia en la enfermedad. También es útil la medición de anticuerpos dirigidos contra los canales de calcio (para excluir el síndrome miateniforme de Lambert Eaton).

Terapia de miastenia

Hay uno cuidado para la miastenia? Hoy el tratamiento de miastenia permite el control de la enfermedad en la gran mayoría de los casos. Existen diferentes modos de acción, que se utilizarán en función del tipo de enfermedad a la que nos enfrentamos:

  • Medicamentos anticolinesterásicos. Son los primeros fármacos que se administran al paciente miasténico, ya que son muy efectivos en las primeras etapas de la enfermedad, pero progresivamente menos útiles a medida que se establece el daño permanente relacionado con la enfermedad; estos fármacos tampoco son muy útiles en formas localizadas. El fármaco más utilizado es el bromuro de piridostigmina, administrado por vía oral cinco o seis veces al día, ya que tiene una duración de acción muy corta. Los efectos secundarios relacionados con el fármaco son frecuentes (como aumento de la salivación, fasciculaciones musculares, diarrea y calambres abdominales), por lo que la dosis debe aumentar gradualmente con el tiempo;
  • Terapia quirúrgica: eliminación del tomillo, para bloquear la producción de autoanticuerpos circulantes. La mejor técnica quirúrgica utilizada hasta la fecha es la transternal, que se asocia a una mayor posibilidad de que el cirujano extirpe todo el tejido tímico y el tejido adiposo que envuelve este órgano. Los resultados de la cirugía son mejores si se realiza dentro de los 12 meses posteriores al inicio de los síntomas, en pacientes con miastenia generalizada y menores de 50 años. La eficacia de la intervención es muy buena, ya que conduce a una mejoría de los síntomas en el 75% de los casos, con remisión completa y permanente de la enfermedad en el 20 - 40% de los pacientes. Si se encuentra la presencia de timoma, el porcentaje de remisión es mucho menor (alrededor de 10%). Por otro lado, la extirpación del timo es inútil en casos de enfermedad seronegativa, especialmente si el paciente debe ser positivo para anticuerpos anti-MuSK;
  • Medicamentos corticosteroides. La prednisona se utiliza principalmente y es el fármaco inmunosupresor de primera elección si las anticolinesterasas y la timectomía no mejoran los síntomas. Es una terapia que se administra durante mucho tiempo (al menos durante un año) y, por tanto, no exenta de efectos secundarios graves, como osteoporosis, cataratas, obesidad, diabetes etc ...
  • Fármacos inmunosupresores, como azatioprina y metotrexato, para su uso en caso de contraindicaciones importantes para el uso de corticosteroides. Son medicamentos que tienen efectos secundarios diferentes a la prednisona, pero sus efectos son más tardíos y, a veces, menos efectivos;
  • Otros inmunosupresores. Otros fármacos utilizados para bloquear la presencia de autoanticuerpos en la circulación son la ciclofosfamida y la ciclosporina A, pero que se utilizan en casos raros ya que tienen numerosos y graves efectos secundarios;
  • Intercambio de plasma y hemofiltración: en los casos en los que la enfermedad tiene un curso rápido, se puede asociar al inmunosupresor una técnica de sustitución y "lavado" del plasma del paciente de los autoanticuerpos circulantes, denominada "plasmaféresis". Es una técnica invasiva y molesta para el paciente y por lo tanto no se utiliza de forma rutinaria, pero asociada a excelentes resultados en muy poco tiempo. A menudo, este método se combina en casos de timectomía, para obtener el mejor resultado posible;
  • Infusión de inmunoglobulina G (IgG) inyectando en dosis altas. En los casos de enfermedad de curso rápido en los que no se puede realizar la plasmaféresis, se pueden utilizar en su lugar altas dosis de IgG, lo que altera la unión de los autoanticuerpos a su objetivo. En comparación con la plasmaféresis, son menos potentes y más caras.

Crisis miasténica

En casos de crisis miasténica está indicada la hospitalización urgente del paciente en cuidados intensivos: se realiza respiración asistida después de la intubación, suspendiendo los fármacos anticolinesterásicos durante uno o dos días, permitiendo al organismo descansar. Posteriormente, estos medicamentos se reanudan por vía intravenosa, aumentando gradualmente con la dosis, con el fin de evitar efectos secundarios relacionados con una acumulación del medicamento en el organismo. Si esto sucede, se dispone de un antídoto que resuelve la complicación en pocos minutos, el sulfato de atropina, administrado por vía intramuscular.

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