HIPOPITUITARISMO: causas, síntomas principales, terapia.

Lhipopituitarismo es una condición médica caracterizada por la reducción o ausencia total de la producción de hormonas pituitarias, es decir, las sustancias producidas por la glándula pituitaria. los panpipopituitarismo es la forma más grave de deficiencia hipofisaria, ya que se manifiesta con la ausencia total de secreción de hormonas hipofisarias.

Hipopituitarismo

¿Qué es el hipopituitarismo? Hipopituitarismo es un síndrome caracterizado por la secreción reducida o ausente de una o más hormonas hipofisarias, con la consiguiente disfunción de las glándulas periféricas sobre las que normalmente actúan estas hormonas, como la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales, los ovarios. La deficiencia de todas las hormonas pituitarias establece la imagen de panhipopituitarismo, mientras que la deficiencia de dos o más hormonas se denomina hipopituitarismo parcial, y la deficiencia de una sola hormona se denomina hipopituitarismo selectivo.

Hipopituitarismo: ¿es un problema frecuente?

El panhipopituitarismo es una condición muy rara, a diferencia del hipopituitarismo parcial, especialmente el iatrogénico, que es más frecuente. El 10% de pacientes sometidos a cirugía en la región hipotalámica-hipofisaria puede de hecho presentar hipopituitarismo; de los pacientes sometidos a radioterapia para el tratamiento de tumores intracraneales, después de 10 años, casi la mitad (45% para ser precisos) tienen un déficit de secreción de gonadotropinas, el 30% un déficit de ACTH (hormona adrenocorticotrópica), el 10% una deficiencia de TSH (tirotropina). Afecta principalmente a sujetos de entre 25 y 45 años y es más frecuente en mujeres.

¿Qué causa el hipopituitarismo?

¿Cuáles son las causas del hipopituitarismo? El hipopituitarismo puede ser secundario a la destrucción de las células pituitarias, tomando la forma de hipopituitarismo primario, o causada por una secreción reducida de hormonas hipotalámicas particulares (hormonas liberadoras), dando lugar a una hipopituitarismo secundario.El hipopituitarismo puede ser congénito (raro) o adquirido, orgánico (con daño a la glándula tiroides) o funcional (es decir, en ausencia de daño orgánico). El hipopituitarismo se produce clínicamente cuando se destruye al menos 70% de la glándula, mientras que la pérdida total de la secreción de la hormona pituitaria se produce cuando se daña al menos el 90% del tejido hipofisario.

Causas del hipopituitarismo

Las posibles causas del hipopituitarismo son muchas: Vemos en la siguiente lista las principales causas del hipopituitarismo:Causas orgánicas del hipopituitarismo

  • Hipopituitarismo adquirido:
    • Tumores: las principales neoplasias que pueden dar lugar a disfunción hipofisaria son tumores hipotalámicos o neoplasias hipofisarias, craneofaringoma, glioma, meningioma o la presencia de metástasis.
    • latrogénico: significa un daño hipofisario secundario a terapias quirúrgicas, radioterapéuticas, quimioterapéuticas
    • Interrupción de la terapia de reemplazo hormonal
    • Autoinmune
    • Vascular: el daño vascular que resulta en una necrosis hemorrágica o isquémica de la glándula pituitaria ocurre en la apoplejía hipofisaria o en el síndrome de Sheehan
    • Infecciones como meningitis o encefalitis.
    • Trastornos infiltrativos: los más frecuentes son sarcoidosis, histiocitos X, hemocromatosis
    • Trauma
    • Aneurisma de carótida interna
    • Causas idiopáticas
  • Causas congénitas del hipopituitarismo:
    • Agenesia o hipoplasia de la pituitaria: causada por un desarrollo embrionario deficiente de la bolsa de Rathke.
    • Síndrome de la silla turca vacía primaria: debido a la ausencia total o incompleta del diafragma selar
    • Síndrome de Kallmann: síndrome hereditario caracterizado por deficiencia de gonadotropinas con hipo o anosmia (incapacidad para reconocer olores).
    • Deficiencia aislada de GH
    • Trauma después del parto

Causas funcionales del hipopituitarismo

  • Anorexia nerviosa
  • Desnutrición
  • Enanismo

Ahora veamos algunas de estas causas con más detalle:

En cuanto ahipopituitarismo adquirido, las principales causas son neoplasias que de alguna manera involucran a la glándula pituitaria, causas vasculares, autoinmunes y iatrogénicas.

los neoplasias: la causa más frecuente de disfunción pituitaria en adultos es Ladenoma pituitario, tanto del tipo secretor como no secretor. De hecho, el nódulo adenomatoso puede comprimir el tejido pituitario circundante adyacente, causando daño a las células pituitarias funcionales y, en consecuencia, una secreción reducida de hormonas hipofisarias. La deficiencia hormonal es progresiva y afecta primero a las gonadotropinas (FSH y LH) y GH y luego a TSH y ACTH. La prolactina puede reducirse, pero con mayor frecuencia aumenta debido a la pérdida de la inhibición de la dopamina, especialmente si el tumor es del tipo que comprime el tallo pituitario.En los niños, sin embargo, la causa más frecuente de hipopituitarismo es la craneofaringioma. Los tumores hipotalámicos, los tumores del SNC o las metástasis de otras neoplasias también pueden inducir hipopituitarismo tanto por compromiso directo de los núcleos hipotalámicos como por producir compresión a nivel del tallo hipofisario.

Daño iatrogénico. La cirugía en la región selar y paraselar, especialmente la transcraneal, y la radioterapia en la región del cuello o de la cabeza son causas relativamente frecuentes de hipopituitarismo. El hipopituitarismo permanente también se puede desarrollar después de la radioterapia, que persiste años después de la exposición.

Interrupción de la terapia con corticosteroides: causa muy frecuente de hipopituitarismo selectivo y retirada repentina de la terapia con glucocorticoides a largo plazo para enfermedades no endocrinas. El tratamiento prolongado con corticosteroides provoca de hecho una hipofunción del eje pituitario-adrenal, ya que ejerce una retroalimentación negativa sobre la secreción de ACTH, provocando una hipotrofia secundaria a nivel suprarrenal; en consecuencia, la interrupción repentina de la administración de corticosteroides exógenos no va seguida de la reanudación inmediata de la secreción de ACTH y cortisol, precisamente a causa de la gynadola suprarrenal "lenta", que ya no funciona. En estos pacientes, por tanto, es necesario reducir gradualmente (disminuir) la dosis de cortisona para permitir la recuperación funcional progresiva del eje pituitario-adrenal.

Autoinmunidad: la hipofisitis linfocítica es un proceso autoinmune que involucra la adenohipófisis y que en el 50% de los casos se asocia a otras endocrinopatías de origen autoinmune (especialmente se acompaña de tiroiditis de Hashimoto). Afecta principalmente a mujeres y en el 60% de los casos aparece después del embarazo. En estos pacientes se encontró la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra uno o más tipos de células pituitarias.

Causas vasculares: La apoplejía hipofisaria es causada, en la mayoría de los casos, por un infarto hemorrágico espontáneo de un tumor hipofisario que implica la destrucción repentina de la hipófisis. En algunos casos la apoplejía hipofisaria destruye por completo el tumor por lo que, una vez superado el evento agudo, paradójicamente se puede tener la remisión de los síntomas y la recuperación completa de la función hipofisaria. Otra causa de hipopituitarismo, ahora bastante rara, es el síndrome de Sheehan, en el que se produce una necrosis isquémica de la hipólisis durante o inmediatamente después del parto. Durante el embarazo, la glándula pituitaria aumenta de tamaño y, por lo tanto, también aumenta su metabolismo; por lo tanto, el sangrado que puede ocurrir en el momento del parto puede conducir a una reducción crítica del suministro de sangre a la glándula. Otras afecciones, afortunadamente raras, que pueden alterar el nivel de flujo sanguíneo pituitaria son diabetes mellitus, anemia de células falciformes, traumatismo craneoencefálico, terapia anticoagulante o defectos congénitos y adquiridos de la coagulación.

Signos y síntomas del hipopituitarismo

¿Cuáles son los principales síntomas del deterioro de la función pituitaria? Las manifestaciones clínicas del hipopituitarismo dependen del tipo de deficiencia hormonal, el grado de insuficiencia y edad de aparición. Por ejemplo, en la edad del desarrollo Predominan las formas idiopáticas o congénitas, que se manifiestan esencialmente como retraso del crecimiento debido a la deficiencia de GH, retraso de la pubertad debido a una deficiencia de gonadotropinas y ausencia de adrenarca (es decir, esa fase edad de desarrollo que precede y se fusiona con la pubertad real, en la que tiene lugar la maduración definitiva de la corteza suprarrenal (debido a una deficiencia de ACTH), mientras que la falta de secreción de otras hormonas hipofisarias provoca signos clínicos más leves. La deficiencia de TSH induce diferentes cuadros clínicos en función de la edad a la que se presenta: la deficiencia congénita (muy rara) puede provocar letargo, dificultad para succionar, ictericia prolongada, hipotonía, hipotermia y retraso mental que se presentan posteriormente. La aparición de déficits durante el período infantil provoca retraso del crecimiento y desarrollo puberal ausente o retrasado, pero suele ir acompañado de un desarrollo normal de la esfera intelectual.

En el'edad adulta prevalecen las formas adquiridas. en primer lugar el macroadenoma hipofisario, en el que el proceso de destrucción gradual de la glándula pituitaria compromete primero las gonadotropinas, luego la GH, la TSH y finalmente la ACTH. La evolución a menudo carece de síntomas importantes y la historia natural es progresiva, excepto en casos de trauma, síndrome de Sheehan y apoplejía hipofisaria. Los signos y síntomas clínicos, de leves a muy evidentes, son similares a los de las formas primitivas correspondientes, pero generalmente se caracterizan por una gravedad menor, ya que a menudo permanece una función residual de las glándulas diana de las hormonas pituitarias, incluso en ausencia de estas últimas. Aquí hay una lista de principales signos y síntomas del hipopituitarismo, clasificados según el tipo de deficiencia hormonal de la que derivan:

Los síntomas de la hipopitoitis:

Déficit de FSH y LH en mujeres:

  • oligo-amenorrea (poca o ninguna menstruación),
  • disminución de la libido (disminución del deseo sexual),
  • dispareunia (dolor durante las relaciones sexuales),
  • Sofocos,
  • adelgazamiento del vello púbico y axilar
  • sequedad vaginal,
  • atrofia de la mucosa vaginal,

Déficit de FSH y LH en humanos:

  • reducción del tamaño testicular,
  • disminución de la libido (disminución del deseo sexual),
  • impotencia,
  • esterilidad,
  • rarefacción de la barba del vello en el pubis y las axilas
  • ginecomastia (agrandamiento de los senos)

Déficit de FSH y LH en el niño:

  • pubertad retrasada

Deficiencia de GH en adultos

  • aumento de la grasa corporal, dislipldemia (hipertrigliceridemia e hipoercolesterolemia),
  • reducción de la masa muscular
  • disminución de la fuerza muscular,
  • rarefacción del tejido óseo,
  • alteraciones del sistema cardiovascular con aumento del riesgo cardiovascular

Deficiencia de GH en el niño:

  • retraso o detención del crecimiento

Deficiencia de TSH en adultos:

  • tolerancia reducida al frío y a la hipotermia
  • astenia (cansancio),
  • somnolencia,
  • estreñimiento
  • cuero cabelludo seco y pálido, cabello seco,
  • ralentización de la actividad mental,
  • depresión,
  • bradicardia (frecuencia cardíaca lenta)
  • hipotensión (presión arterial baja)

Deficiencia de TSH en la infancia y la adolescencia:

  • retraso del crecimiento,
  • pubertad retrasada
  • dentición deteriorada (retraso en el desarrollo de los dientes)

Deficiencia de TSH en el recién nacido:

  • letargo,
  • dificultad para chupar el pezón,
  • ictericia (coloración amarillenta de la piel),
  • hipotonía muscular (tono muscular deficiente),
  • hipotermia,
  • retraso mental

Deficiencia de ACTH en adultos:

  • fatiga perenne (astenia),
  • pérdida de peso (pérdida de peso)
  • hipotensión arterial,
  • náuseas y / o vómitos,
  • hipoglucemia (niveles reducidos de glucosa en sangre),
  • hipopigmentación de la piel

Deficiencia de ACTH en el niño:

  • ausencia de adrenarca

La deficiencia de prolactina en cambio, implica la dificultad o la imposibilidad real de amamantar después del parto.NB: además de los signos y síntomas de secreción reducida de hormonas hipofisarias, las manifestaciones clínicas de la patología que causó el hipopituitarismo a menudo se superponen. Veamos cuáles son los síntomas de dos de las afecciones más frecuentes que favorecen el hipopituitarismo:

  1. Adenomas hipofisarios. Si el tumor secreta, el paciente tiene las características clínicas de la hormona secretada en exceso; los más frecuentes son el prolactinoma (galactorrea, oligo-amenorrea, impotencia) y el adenoma secretor de GH que ocasiona acromegalia. También hay síntomas causados por la compresión del tumor en estructuras cercanas para las que el paciente se queja de dolor de cabeza resistente a analgésicos y / o alteraciones visuales debido a la compresión del tracto nervioso del quiasma óptico.
  2. Apoplejía hipofisaria. Es un evento agudo; el paciente se queja de cefalea intensa en la región frontal con náuseas y vómitos, alteraciones visuales, oftalmoplejía por compresión de los pares craneales III, IV y VI, nubosidad sensorial que puede progresar a coma; el hipopituitarismo aparece dentro de las dos semanas posteriores al evento.

Diagnóstico de hipopituitarismo

Para diagnosticar la insuficiencia pituitaria, es necesario analizar todas las hormonas producidas por la pituitaria y las producidas por las glándulas diana a las que se dirigen estas hormonas. Para detectar una posible deficiencia de gonadotropinas, primero se deben medir LH, FSH, testosterona (en hombres) y estradiol (en mujeres) y, finalmente, prolactina, GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas) en un segundo paso y, en hombres, realizar un espermiograma. Para evaluar una posible deficiencia de la hormona tiroidea, se deben medir la TSH y las hormonas tiroideas fT3 y fT4, y posiblemente la TRH (hormona liberadora de tirotropina u hormona liberadora de tirotropina). Dosis basal de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y después de la estimulación y dosificación de cortisolemia basal a las 8 a.m. y después de la prueba de supresión nocturna con 8 mg de dexametasona. Pruebas de estimulación de GHRH (hormona liberadora de GH) con arginina (GHRH + arginina) o con piridostigmina (GHRH + piridostigmina)La realización de TC de cráneo y silla turca o de RM (resonancia magnética) también son fundamentales en el diagnóstico radiológico.

Terapia de hipopituitarismo

La terapia de la insuficiencia de la glándula pituitaria está relacionada con el tipo y la extensión de la deficiencia de secreción hipofisaria y tiene como objetivo compensar farmacológicamente deficiencias hormonales específicas. Específicamente, la deficiencia de secreción de ACTH y, por lo tanto, la insuficiencia adrenocortical que en consecuencia, se compensa con la terapia con corticosteroides, generalmente uno de los siguientes:

  • acetato de cortisona (acetato de cortona) a la dosis inicial de 25 mg por la mañana + 12,5 mg por la noche
  • prednisona (deltacortene) a una dosis de 5 mg por la mañana + 2,5 mg por la noche

La deficiencia de TSH, y por lo tanto de hormonas tiroideas, se compensa con la terapia de reemplazo con levotiroxina (Eutirox o Tirosint los nombres comerciales más comunes) en la dosis inicial de 1.2-1.5 µg / kg todos los días. se compensa en mujeres con terapia de estrógeno-progestágeno y en hombres con terapia de testosterona o con ésteres de testosterona administrados por vía intramuscular o transdérmica La deficiencia de la hormona del crecimiento se trata con hGH recombinante.

Pronóstico del hipopituitarismo

Personas con hipopituitarismo tratados correctamente pueden hacer que la vista sea bastante similar a la de las personas con función pituitaria normal. Sin embargo, la reducida tolerancia al estrés y la presencia de frecuentes comorbilidades, es decir, enfermedades concomitantes, son factores que de alguna manera pueden justificar la reducción de la esperanza de vida media que caracteriza a las personas con insuficiencia hipofisaria. Lo fundamental en cualquier grado de hipipotuitismo es contar con un endocrinólogo válido que siga la evolución de la enfermedad en el tiempo y que pueda recomendar el procedimiento diagnóstico y terapéutico más adecuado.

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