ENFERMEDAD DE DUPUYTREN: causas, síntomas, diagnóstico, terapia

Enfermedad de dupuytren

¿Qué es la enfermedad de Dupuytren?

los enfermedad de Dupuytren, o contractura de Dupuytren, es una patología de la mano ligada a la formación de tejido fibroso que se engrosa debajo de la piel de la palma de la mano, provocando retracción de los tendones y flexión parcial de los dedos.

Causas

los causas de Dupuytren no se conocen. Se han adelantado numerosas hipótesis sobre su origen, se ha planteado la hipótesis de que está relacionado con trabajos o pequeño trauma de la mano. En particular, en el pasado se sospechaba que algunos dispositivos, vibrantes (por ejemplo, martillos neumáticos) causaban traumatismos en los tejidos de la mano, de donde luego se originaba el engrosamiento de los tejidos. Hasta la fecha, se cree que, más que traumas, la enfermedad está relacionada con procesos anormales de curación de tejidos.

Dupuytren está vinculado aespesamiento de un tejido fibroso, ahí banda de mano o aponeurosis palmar. Es una estructura similar a un tendón que normalmente se encuentra en la mano, justo debajo de la piel. Tiene una función de soporte mecánico, al igual que los músculos y tendones del cuerpo. En los pacientes que padecen Dupuytren existe en las primeras etapas la aparición de pequeños nódulos duros, que se pueden palpar inmediatamente debajo de la piel, y que se originan en la fascia palmar.

Estas nódulos no causan dolor. Están compuestos de tejido fibroso, llamado colágeno. En algunos casos raros, estos nódulos pueden reducir su tamaño y desaparecer por sí solos, pero la mayoría de las veces se vuelven más grandes, engrosando y formando verdaderos cordones fibrosos en el subcutis.

Estas cordones aumentando de tamaño se retraen arrastrando consigo la fascia palmar que está en contacto con los tendones de la mano. Con el tiempo, esto puede provocar la flexión de los dedos, que se flexionan. Precisamente por eso hablamos de "Contractura" de Dupuytren, incluso si es un problema completamente diferente de las contracturas musculares mucho más famosas, se trata de una fascia del tendón.

Es una enfermedad que puede presentarse a cualquier edad, sin embargo es mucho más común por encima de los 50 años, y afecta principalmente a los hombres, donde suele ser más grave. Se reconoce que la genética juega un papel importante en el origen de la enfermedad, con mecanismos que hoy no se conocen.

Síntomas

Cuales son los principales síntomas del enfermedad de Dupuytren? Los primeros síntomas consisten en la primera aparición de un nódulo palpable, duro, en el subcutis, que gradualmente puede convertirse en un cordón fibroso. Los nódulos hacen diferenciar darle quiste del pero no porque tienen una consistencia dura, no blanda.

Ahí piel de la mano puede aparecer retraído por encima del bulto, adelgazado a veces más brillante. Los nódulos y cordones asociados a esta patología no provocan dolor. Dupuytren afecta con mayor frecuencia la piel del Palma de la mano cerca del dedo anular, o incluso en el dedo meñique. Más raramente, el medio y el índice también pueden verse afectados. La afectación del pulgar es muy rara.

En etapas avanzadas de enfermedad, la contractura se manifiesta en flexión del dedos. Inicialmente esto puede ser menor y no causar molestias al paciente, aunque es visible. Si en la etapa inicial el flexión afecta solo a un dedo, con el tiempo incluso los dedos vecinos pueden verse afectados.

Se podría decir que los pacientes tienen los dedos torcidos, flexionados hacia las palmas. En la etapa avanzada de la enfermedad, la flexión forzada puede llegar a ser tal que limite en gran medida los movimientos de la mano, dificultando o imposibilitando la realización de tareas que antes se realizaban sin problemas (agarrar objetos, tocar instrumentos). La mayoría de las veces, solo una mano se ve afectada por la enfermedad, sin embargo, es posible que la enfermedad se presente en ambas manos. El conjunto de síntomas informados anteriormente se dice Síndrome de Dupuytren.

Ahí enfermedad de Dupuytren es un llamado fibromatosis y puede asociarse con otras enfermedades del mismo tipo: por ejemplo, fibromatosis plantar (enfermedad de Ledderhose), problema similar, sin embargo, que concierne a la planta del pie, para la cual el paciente tiene dedos torcidos, o enfermedades de Peyronie, que ocurre solo en hombres, con la formación de un cordón fibroso a nivel del pene, lo que hace que se doble. Dupuytren debe diferenciarse de otros trastornos de la mano, como el quiste en la palma de la mano o la enfermedad de Duplay (síndrome del hombro-mano). Los quistes de la mano no hacen que los dedos se curven, a diferencia de Dupuytren.

Diagnóstico

Ahí diagnóstico de Dupuytren es principalmente clínico. La presencia de nódulos o cordones fibrosos en la palma de la mano en localizaciones típicas, y la contractura en flexión de los dedos son motivo de sospecha de esta patología. Para definir mejor el tratamiento es útil ponerse en contacto con especialistas en ortopedia, cirujanos de mano o cirujanos plásticos. En opinión de este último, a veces es útil realizar pruebas adicionales, especialmente la ecografía de la mano por resonancia magnética. No se trata tanto de confirmar el diagnóstico, sino de definir las relaciones de los cordones fibrosos con las estructuras circundantes dentro de la mano, en preparación para una posible intervención terapéutica.

Terapia

los tratamiento del enfermedad de Dupuytren varía según el cuadro clínico. Suele iniciarse cuando se produce una contractura en flexión, esto se debe a que no es seguro que incluso en presencia de nódulos o cordones de tejido estos necesariamente se retraigan provocando la flexión de los dedos. Un paciente con nódulos o cables retráctiles podría permanecer estable sin necesidad de ningún tipo de terapia.

Sin embargo, cuando se produce una contractura, se pueden elegir diferentes tipos de tratamiento.

Terapias mínimamente invasivas

Los más modernos se muestran a continuación terapias mínimamente invasivas:

  • Fasciotomía percutánea con aguja, es una técnica que también se puede realizar de forma ambulatoria, lo que requiere anestesia local. Se prevé disecar los cordones fibrosos retraídos tanto como sea posible con el uso de una aguja grande, a través de la cual también se inyectan anestésico y cortisona, luego proceder a la reextensión manual del dedo. Se aplica un apósito durante 24 horas, luego no hay necesidad de inmovilización de manos ni fisioterapia, aunque aún pueden ser indicados por el especialista. Es una técnica relativamente nueva, todavía en estudio pero que muestra resultados prometedores.
  • Aponeurectomía percutánea con injerto lipídico. Es una técnica similar a la anterior, se disecan los cordones fibrosos con una aguja y con la misma se separa el cordón retráctil de la piel suprayacente con la que está en contacto. También se realiza una pequeña liposucción a partir de la grasa abdominal del paciente, que luego se reinyecta a la altura de la mano (se inyecta un máximo de 10 ml de grasa). Esto sirve para permitir la separación de los cordones fibrosos de la piel y su curación. Se debe usar un aparato ortopédico durante la semana siguiente a la cirugía.
  • Inyección de colagenasa, enzima sintetizada por una bacteria, el clostridium histolyticum (bacteria de la misma familia a la que pertenece el clostridium botulinum, de la que se sintetiza la conocida toxina botulínica utilizada en muchos campos de la medicina y la cirugía plástica). Se inyecta colagenasa en la mano afectada, lo que permite que los cordones fibrosos se disuelvan. Transcurridas 24 horas desde la inyección, el paciente vuelve al especialista para la extensión del dedo y la rotura manual del cordón fibroso. Entonces es necesario llevar un aparato ortopédico especial durante la noche durante unos meses y realizar ejercicios de fisioterapia de la mano.
  • Radioterapia. Existe poca evidencia científica sobre su uso, generalmente se usa solo en las primeras etapas de la enfermedad.

En casos severos, con contracturas en flexión que restringen severamente los movimientos de la mano, las técnicas microinvasivas pueden no ser lo suficientemente efectivas. Por tanto, puede ser necesario recurrir a la cirugía.

Intervenciones quirúrgicas

Para el tratamiento del síndrome de Dupuytren cirugía del pero no que prevén el fascectomía palmar, es decir, extirpación de la fascia palmar de la que se origina la enfermedad. Estos pueden ser más o menos extensos, dependiendo del tamaño de los cordones fibrosos. En algunos pacientes es posible realizar solo una fascectomía parcial, eliminando solo las porciones de la fascia palmar correspondientes a los dedos afectados. En casos más avanzados, puede ser necesario extirpar toda la fascia palmar realizando una fascectomía completa.

La razón por la que es preferible vigilar a los pacientes con esta patología durante mucho tiempo, interviniendo solo cuando se produce la flexión de los dedos, es porque la enfermedad de Cortinas Dupuytren a reaparecer a menudo incluso después de la terapia quirúrgica. Allí recaída es más probable en pacientes con Dupuytren en ambas manos o con Dupuytren y otras fibromatosis como la fibromatosis plantar o la enfermedad de Peronye. Esto se debe al hecho de que estos pacientes suelen tener una predisposición genética a la cicatrización anormal del tejido. Por las mismas razones, hoy en día tendemos a preferir enfoques microinvasivos en el tratamiento de este problema.

Gran importancia enpara evitar la recaídas se atribuye a la terapia posoperatoria. Una fisioterapia con ejercicios adecuados y el uso de guardianes, para asegurar la correcta extensión de los dedos, el estiramiento y alargamiento del tejido fibroso operado y evitar la aparición de recaídas. También es importante evitar sobrecargar la mano, mantenerla en reposo y evitar actividades que impliquen agarrar objetos con fuerza.

Otras terapias

Entre las otras ayudas terapéuticas que se utilizan en la actualidad se encuentran las terapia con láser y el vitamina ES, sin embargo, su eficacia no está probada por el momento.

Fuentes bibliográficas

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  3. Pess, Gary M.; Pess, Rebecca M.; Pess, Rachel A. (2012). “Resultados de la aponeurotomía con aguja para la contractura de Dupuytren en más de 1.000 dedos”. The Journal of Hand Surgery. 37 (4): 651-6

 

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