Cirrosi epatica: cause, sintomi, cura e sopravvivenza del fegato cirrotico

Cirrosi epatica: cause, sintomi, cura e sopravvivenza del fegato cirrotico
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Cirrosi epatica

Che cos’è la cirrosi?

La cirrosi epatica è una malattia cronica che colpisce il fegato, deteriorando la struttura con formazione di tessuto cicatriziale fibrotico che sostituisce il tessuto sano, e diminuendo lentamente la funzionalità epatica.

Il fegato è uno dei principali organi del nostro corpo, ed il suo malfunzionamento ha conseguenze che si riflettono sull’intero organismo. La cirrosi è una condizione che può essere totalmente priva di sintomi, almeno inizialmente, o al contrario, portare fino all’insufficienza epatica con grave rischio per il nostro organismo.

La cirrosi epatica è una patologia cronica: essa è secondaria a un danno di tipo continuo infiammatorio (epatite) che colpisce il tessuto epatico alterandone lentamente ma progressivamente la struttura, causando inizialmente fibrosi epatica e poi cirrosi vera e propria.

Cause di cirrosi epatica

La cirrosi epatica è una patologia cronica del fegato: essa è secondaria a un danno di tipo continuo che colpisce il tessuto epatico alterandone lentamente ma progressivamente la struttura. Solitamente infatti la cirrosi è conseguenza di un’infiammazione cronica (epatite cronica) che danneggia il fegato. Il tessuto epatico danneggiato cerca di ripararsi rigenerandosi, ma spesso restano “cicatrici” che lo rendono via via più fibrotico e meno funzionante. Se il processo dannoso è prolungato nel tempo, la fibrosi epatica può evolvere fino alla formazione di veri e propri noduli che caratterizzano la cirrosi.

Le principali cause di cirrosi epatica sono:

  • abuso continuo di alcol,
  • epatiti virali (epatite B ed epatite C)
  • obesità ed il diabete
  • epatite autoimmune
  • colangite sclerosante primitiva
  • colangite biliare primitiva (una volta conosciuta come cirrosi biliare primitiva)
  • accumulo di ferro nel tessuto epatico ed emocromatosi
  • Accumulo di rame nel fegato, morbo di Wilson
  • deficit di alfa1-antitripsina
  • Uso di farmaci che danneggiano il fegato

Vediamo in dettaglio le principali cause di cirrosi epatica:

Alcolismo

Alcolismo: l’abuso di alcol è una delle principali cause di patologia epatica (epatopatia). Esistono numerose raccomandazioni, che concordano nell’indicazione di non assumere più di 2 unità alcoliche al giorno, o 14 unità alcoliche alla settimana. A cosa corrisponde un’Unità Alcolica? Più o meno ad un calice di vino da 175 ml, ad una birra piccola da 300 ml, o ad un bicchierino (il cosiddetto shottino o chupito) di superalcolico. L’alcol, oltre ad avere conseguenze immediate e potenzialmente gravi come l’alterazione dello stato di coscienza e delle capacità di guida dei veicoli, comporta anche delle conseguenze a lungo termine, causando un danno costante al fegato. L’insulto epatico è evidente alle analisi del sangue, nelle quali si potranno riscontrare un rialzo di AST ed ALT (transaminasi alte) con un rapporto AST/ALT aumentato (normalmente è di poco maggiore ad 1, mentre nell’epatite alcolica è spesso maggiore di 2).
Con l’andare del tempo il fegato diventa steatosico (la steatosi epatica è spesso chiamata anche fegato grasso), poi fibrotico ed infine, con il passare degli anni, cirrotico. La cirrosi alcolica, chiamata anche cirrosi esotossica cirrosi dismetabolica, è un tipo di patologia che può migliorare sensibilmente una volta sospesa l’assunzione di alcol. Sono innumerevoli infatti i casi di persone con cirrosi avanzata che hanno ottenuto una riduzione dei sintomi e delle complicanze non appena cominciata l’astinenza dalle bevande alcoliche.

Virus dell’epatite B o HBV

HBV – Virus dell’Epatite B: il virus dell’epatite B (Human B Virus o HBV) è un virus che si contrae tramite liquidi corporei infetti come sangue, secrezioni vaginali, sperma, attraverso rapporti sessuali non protetti (trasmissione sessuale), o tramite l’utilizzo di oggetti taglienti, pungenti o abrasivi infetti (rasoi, siringhe, strumenti chirurgici o dentistici, aghi da tatuaggi, forbicine per unghie, spazzolini da denti), attraverso trasfusioni di sangue infetto (tramissione parenterale), o, purtroppo, anche da madre infetta al figlio nella cosiddetta trasmissione verticale. Il virus può colpire duramente il fegato sottoponendolo ad un’importante infiammazione (epatite B acuta) o insediarsi nel suo tessuto creando un’infiammazione di basso grado ma costante nel tempo (epatite B cronica). Alla lunga, se non curata con i farmaci antivirali adeguati (ad esempio tenofovir-Viread ed entecavir-Baraclude), l’HBV porta il fegato alla cirrosi HBV.

Virus dell’epatite C o HCV

HCV – Virus dell’Epatite C: il virus dell’epatite C (Human C Virus o HCV) è un virus che si contrae tramite liquidi corporei infetti come sangue, secrezioni vaginali, sperma, attraverso  l’utilizzo di oggetti taglienti, pungenti o abrasivi infetti (rasoi, siringhe, strumenti chirurgici o dentistici, aghi da tatuaggi, forbicine per unghie, spazzolini da denti) o attraverso trasfusioni di sangue infetto, nella cosiddetta tramissione parenterale. Al contrario dell’epatite B, nell’epatite C è molto più raro, anche se possibile, il contagio per via sessuale o per via verticale, cioè tra madre e figlio. Il virus può colpire duramente il fegato sottoponendolo ad un’importante infiammazione (epatite C acuta, molto più rara dell’epatite B acuta) o insediarsi nel suo tessuto creando un’infiammazione di basso grado ma costante nel tempo (epatite B cronica, è quello che accada nella maggior parte dei pazienti infettati da HCV). Alla lunga, se non curata con i farmaci antivirali adeguati (ad esempio Sofosbuvir/Ledipasvir-Harvoni o Elbasvir/Grazoprevir- Zepatier per citarne alcuni), l’HCV porta il fegato alla cirrosi HCV.

Sindrome metabolica e insulinoresistenza

Insulino resistenza e sindrome metabolica: la presenza di insulinoresistenza, cioè di ridotta efficacia dell’insulina circolante, è il meccanismo chiave per lo sviluppo della cirrosi metabolica. L’insulina è un ormone fondamentale per il corretto metabolismo degli zuccheri corporei. Tra le tante complicanze di una ridotta produzione e ridotta efficacia dell’insulina (tra le quali ricordiamo il diabete, l’obesità, ecc..) vi è anche il deposito di grasso a livello epatico (steatosi epatica). Esistono vari tipi di steatosi, anche il consumo di alcol per esempio favorisce l’accumulo di trigliceridi e colesterolo nel fegato, In questo caso specifico si parla di NAFLD (Non-alcoholic fatty liver disease, cioè una steatosi non alcolica), che può poi aggravarsi in un tipo di epatite chiamato NASH (Nonalcoholic steatohepatitis, cioè la steatoepatite non alcolica) che, se presente, comporta un danno attivo al fegato con formazione di fibrosi via via più severa. Il progredire della steato epatite non alcolica, se non curata adeguatamente, può portare alla formazione di una vera e propria cirrosi metabolica.

Autoimmunità

Autoimmunità: il nostro sistema immunitario è programmato per attaccare organismi e sostanze estranee al nostro organismo, tramite specifiche cellule e immunoglobuline (cioè gli anticorpi). A volte, per i più disparati motivi, il sistema immunitario può riconoscere alcune parti del corpo come estranee, attaccandole e danneggiandole. Altre volte, anticorpi diretti verso sostanze (antigeni) estranei producono un danno collaterale ad antigeni autologhi, cioè a parti del nostro corpo. In entrambi i casi, si svilupperà una cosiddetta malattia autoimmune, che si caratterizza da autoanticorpi, cioè anticorpi rivolti verso il nostro stesso organismo.
Nel nostro caso, a volte gli autoanticorpi attaccano le cellule del fegato, gli epatociti, dando origine ad un’epatite di tipo autoimmune., L’epatite autoimmune è una malattia fortunatamente poco diffusa, ma che deve essere sempre esclusa in caso di comparsa di ittero, alterazione delle transaminasi o di altri indici epatici o altri sintomi legati a malfunzionamento del fegato. L’epatite autoimmune è più frequente nelle donne giovani, ma può essere presente anche negli uomini e nelle persone anziane. Si caratterizza per AST e ALT elevate ma fluttuanti e presenza di anticorpi anti nucleo (ANA), anticorpi anti muscolo liscio (anti SMA) e anti microsomi di fegato e rene (anti liver kidney microsome, LKM).
In altri casi, gli auto anticorpi si dirigono verso altre strutture del fegato, come le cellule dei canali biliari, i biliociti. In questo caso si origina una malattia autoimmune chiamata cirrosi biliare primitiva o, secondo i nuovi dettami scientifici, colangite biliare primitiva, caratterizzata dalla positività di specifici anticorpi, gli anticorpi anti mitocondrio (AMA), riscontrabili in oltre il 95% dei casi.
Infine, le vie biliari possono essere colpite da un’altra malattia a genesi almeno in parte autoimmune, la colangite sclerosante primitiva, che si associa frequentemente ad altre malattie autoimmunitarie come le malattie infiammatorie intestinali (morbo di crohn e rettocolite ulcerosa).

Accumulo di ferro ed emocromatosi

In generale, l’accumulo di ferro in un organo può causare uno stato di infiammazione subdola con danno lento ma progressivo al tessuto interessato. Anche il fegato non fa eccezione, e se colpito da un sovraccarico di ferro, può sviluppare un’epatite cronica e, nei casi più gravi, una cirrosi. Vi sono molte situazioni che portano ad un sovraccarico di ferro

  • Emocromatosi:  determinata da difetti ereditari nei meccanismi di regolazione del metabolismo del ferro che portano al progressivo accumularsi di ferro nell’organismo e, nel suo stadio più avanzato, allo sviluppo di gravi danni d’organo.
  • Malattie dei globuli rossi: patologie come la talassemia, caratterizzata dalla continua distruzione di globuli rossi difettosi, e dalla necessità di trasfusioni di sangue, portano ad un aumento dei livelli di ferro nel sangue e nei tessuti.
  • Trasfusioni ripetute: portano ad un’inevitabile aumento del ferro circolante.

Accumulo di rame: il morbo di Wilson

Il morbo di Wilson è un disturbo ereditario che comporta l’accumulo di rame nei tessuti corporei. Uno dei principali organi colpiti è proprio il fegato, che reagisce al sovraccarico di rame con una fibrosi via via  più marcata: le manifestazioni del Wilson vanno da una semplice epatomegalia (fegato ingrandito), ipertransaminasemia (transaminasi alte), fino all’epatite cronica, la cirrosi e l’insufficienza epatica acuta, che rende indispensabile un trapianto in tempi rapidi.

Deficit di alfa1- antitripsina.

Il deficit di alfa1-antitripsina (AATd) è una malattia genetica, caratterizzata dalla presenza di bassi valori di alfa1-antitripsina (AAT) nel sangue. La carenza di questa sostanza, fondamentale poiché è il principale inibitore di particolari enzimi chiamati proteasi, porta alla formazione di disturbi polmonari ed epatici.

Cirrosi da farmaci

Alcuni farmaci di uso comune possono portare un danno epatico anche rilevante. Tra di essi ricordiamo l’amiodarone, un farmaco antiaritmico usato nel controllo e nella prevenzione della fibrillazione atriale e di altre aritmie cardiache, che può portare alla comparsa di fibrosi polmonare ed epatica, oltre a disturbare l’azione della tiroide. Un altro farmaco che può portare il fegato a sviluppare una fibrosi è il methotrexate (o metotrexato) usato come farmaco antitumorale o antireumatico in patologie come la’rtrite reumatoride, l’artrite psoriasica ed il lupus eritematoso sistemico.

Sintomi di cirrosi epatica

Ecco i principali sintomi di cirrosi epatica:

  • pelle gialla o ittero
  • aumento di peso per accumulo di liquidi secondario a ritenzione idrica
  • gonfiore addominale
  • stanchezza o astenia
  • dimagrimento
  • gonfiore di gambe, caviglie o piedi
  • maggior predisposizione alle infezioni
  • comparsa di spider naevi sulla cute (angiomi stellati)
  • comparsa di eritema palmare (arrossamento al palmo delle mani)
  • ginecomastia, ovvero l’ingrossamento delle mammelle negli uomini
  • rarefazione dei peli corporei
  • tremore delle mani a “battito d’ala”, ovvero il flapping tremor
  • ingrandimento della milza
  • riduzione dei globuli bianchi e delle piastrine

Vediamo nello specifico perchè si manifestano i sintomi sopraelencati.

Le conseguenze della cirrosi sono legate alla disfunzione del fegato, un organo chiave dell’organismo che ha funzioni molto importanti come produrre le proteine del nostro corpo, metabolizzare i farmaci e le sostanze ingerite, ricavare energia dagli alimenti, degradare e smaltire, con l’aiuto dei reni, le sostanze tossiche o in eccesso del nostro corpo.

I sintomi della cirrosi epatica quindi saranno un incremento ponderale (aumento di peso), legato all’ accumulo di liquido principalmente nelle gambe (edemi declivi) e nell’addome (ascite), secondari allo sviluppo di ipertensione portale ed alla ridotta produzione di proteine come l’albumina, che normalmente aiuta a trattenere i liquidi corporei all’interno dei vasi sanguigni. Il riscontro di pancia gonfia in un paziente con cirrosi deve essere sempre approfondito con ecografia dell’addome al fine di diagnosticare eventuale presenza di scompenso ascitico.

La colorazione della pelle e degli occhi potrà assumere un colorito giallastro (ittero cutaneo e sclerale) a causa dell’accumulo di bilirubina, una sostanza di scarto normalmente metabolizzata dal fegato.

Nonostante l’accumulo di liquidi, potremo anche assistere ad un calo di peso, legato allo stato di malnutrizione che si associa alla disfunzione del fegato, con incapacità di trasformare il cibo assunto con la dieta in energia.

Le persone con cirrosi sono più frequentemente colpite dalle infezioni, poiché si instaura uno stato di immunosoppressione (cioè una riduzione delle difese immunitarie) a causa della riduzione della funzionalità dei globuli bianchi.

La milza potrà essere ingrossata (splenomegalia) a causa dell’alterazione del circolo sanguigno nel distretto addominale.

Alle analisi del sangue, le persone con cirrosi potranno avere piastrinopenia (piastrine basse) e leucopenia (globuli bianchi bassi), proprio secondariamente all’ingrandimento della milza. Ci sarà spesso anche anemia (cioè una riduzione dell’emoglobina), che è legata a molti fattori, tra cui il ridotto assorbimento di vitamina B12 e acido folico a livello dello stomaco.

A livello cutaneo ci sono alterazioni legate all’aumentata concentrazione di ormoni estrogeni (che sono normalmente degradati dal fegato, e che quindi in condizione risultano maggiormente presenti nel sangue). Potremo notare quindi un aumento delle dimensioni del seno (ginecomastia) e la comparsa di piccoli angiomi a forma di stella (o di ragno a seconda delle opinioni) che scompaiono alla digitopressione, chiamati con il nome scientifico di spider naevi.

Complicanze della cirrosi epatica

Quando la malattia si fa più grave, compaiono le classiche complicanze della cirrosi, che sono:

    • Scompenso ascitico: accumulo di liquido nel cavo addominale. La terapia consiste in una dieta povera di sale, nell’uso di farmaci diuretici e nella rimozione del liquido tramite paracentesi, che tramite un ago permette di far fuoriuscire il liquido ascitico all’esterno.
    • Ascite refrattaria: è lo stadio terminale dell’ascite, che ormai non risponde più ai farmaci diuretici: l’unica terapia è ricorrere a periodiche paracentesi per evuotare il cavo peritoneale. La terapia definitiva in questi casi è il trapianto di fegato, se possibile.
    • Varici esofagee gastriche: il fegato, indurito e fibrotico, fatica a far passare in modo adeguato tutto il sangue che normalmente vi si riversava tramite l’arteria epatica e la vena porta. Questa condizione genera una situazione di aumentata pressione a livello della vena porta (ipertensione portale): accade perciò che il flusso sanguigno prenda altre strade per tornare verso il cuore e poter essere nuovamente pompato in circolo. Alcune delle vene che vengono utilizzate come “strade alternative” sono le vene dell’esofago e dello stomaco, che normalmente sono piccole e quasi prive di flusso. In questo caso invece si gonfiano occupando in parte il lume dell’esofago e dello stomaco, dando origine alle varici esofagee e alle varici gastriche.
    • Sanguinamento da varici: se vi è un evento traumatico o precipitante, le varici esofagee e gastriche possono rompersi e riversare una grande quantità di sangue nel lume gastrointestinale, manifestandosi come ematemesi (vomito con sangue) o, meno frequentemente, come melena (feci scure con sangue vecchio): questa evenienza è molto grave, poichè la perdita improvvisa di grandi quantità di sangue mette a rischio la vita della persona.Questa complicanza richiede quindi la chiamata immediata ai soccorsi ed il ricovero urgente.
    • Encefalopatia epatica: la funzione depurativa del fegato è molto importante, e ce ne rendiamo conto quando abbiamo a che fare con l’encefalopatia epatica, che è secondaria all’accumulo di sostanze di scarto, tra cui l’ammonio, che normalmente sono smaltite dagli epatociti. L’encefalopatia si caratterizza per uno stato confusionale con disorientamento, perdita della memoria, inversione del ritmo sonno-veglia (cioè una tendenza a star svegli di notte e ad avere sonnolenza di giorno). L’encefalopatia epatica può essere di grado lieve o minimo, per poi aggravarsi fino ad una situazione di coma epatico. La terapia consiste principalmente nel far eliminare, tramite l’intestino, le sostanze di scarto che il fegato non riesce a metabolizzare correttamente.
    • Infezioni batteriche: a causa dell’aumentata pressione del sangue nelle vene dell’addome (ipertensione portale con vasodilatazione del distretto venoso splancnico) e dell’aumento di sostanze tossiche in circolo (radicali liberi dell’ossigeno, ossido nitrico) si accentua un fenomeno chiamato trasolcazione batterica, ovvero il passaggio dei batteri intestinali nel circolo sanguigno sistemico e nel lume addominale. Questo sembra essere legato ad una aumentata frequenza di infezioni come peritonite batterica spontanea (PBS) e infezioni urinarie (IVU).
    • Peritonite batterica spontanea: è una complicanza temibile della cirrosi, e consiste nell’infezione del liquido accumulato nell’addome (ascite). La diagnosi si pone misurando, tramite un prelievo di liquido ascitico (paracentesi esplorativa)  il numero di globuli bianchi presenti nell’ascite. Se non trattata adeguatamente con antibiotici e infuzione di albumina, la peritonite batterica spontanea può scatenare altre importanti complicanze, come l’insufficienza renale, l’encefalopatia epatica e il sanguinamento delle varici esofagee, mettendo a rischio la vita della persona colpita.
    • Sindrome epatorenale tipo 2: le persone affette da cirrosi epatica sono soggette, nelle fasi avanzate di malattia, ad un cambio dell’emodinamica circolatoria, cioè dei velumi e delle pressioni del sangue circolante. A causa di svariati fattori, si verifica un’aumento del volume dei vasi splancnici (cioè una vasodilatazione di arterie e vene dell’addome) e una diminuzione del volume dei vasi renali (vasocostrizione renale). Succede quindi che il rene comincia a ricevere un flusso di sangue non adeguato alle sue esigenze: questo si riflette in una iniziale insufficienza renale (chiamata sindrome epatorenale di tipo 2), caratterizzata da un aumento della creatininemia (creatinina alta) e dell’azotemia (urea alta) con valori non eccessivamente elevati (le linee guida, anche se ormai superate, indicavano come criterio una creatinina superiore a 1.5 mg/dl ma non superiore a 2.5 mg/dl).
      Questo tipo di insufficienza renale non crea, almeno all’inizio, un danno reale al rene, ed infatti all’ecografia renale non si accompagna ad alterazioni renali evidenti, nè si associa a presenza di proteine elevate nelle urine (proteinuria). E’ chiaro però che la persistenza del tempo di disfuzione renale può, alla lunga, creare danno organico al rene.
    • Sindrome epatorenale di tipo 1: in caso di un evento precipitante, spesso un’infezione batterica o fungina, un sanguinamento del tratto gastrointestinale o altro, può scatenarsi una delle più temibili complicanze della cirrosi, ovvero la sindrome epatorenale di tipo 1. Questa conserva le stesse caratteristiche di base della sindrome epatorenale di tipo 2, ma si caratterizza da un’insorgenza molto rapida (al massimo in 1-2 settimane) e da valori di creatinina molto alti (secondo le vecchie linee guida, superiori a 2.5 mg/dl).
      Le conseguenze di questo particolare tipo di insufficienza renale, se non trattata, è la morte. La terapia si basa sulla somminstrazione di albumina e di farmaci, come la terlipressina o la noradrenalina, che aumentano il flusso renale, regolando anche quello addominale. Nei casi estremi si può ricorrere alla dialisi, mentre si cerca di rimuovere l’evento scatenante che ha precipitato la disfuzione renale.
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